(一)發(fā)病原因
RBILD主要見于大量吸煙、接觸環(huán)境和工業(yè)污染物的人群。可能為對(duì)吸入刺激物的非特異性細(xì)胞反應(yīng)。
(二)發(fā)病機(jī)制
RBILD患者呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)有許多巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，此改變?cè)诘捅剁R下為斑片狀、圍繞細(xì)支氣管分布，在鄰近的肺泡內(nèi)亦有巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)。上述巨噬細(xì)胞胞漿豐富，含有來自復(fù)合吞噬溶酶體的細(xì)顆粒狀的、黃棕色色素，且絕大多數(shù)為單核。同時(shí)黏膜下和細(xì)支氣管周圍有淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞斑片樣浸潤(rùn)。亦可見細(xì)支氣管周圍輕度纖維化，并延伸至鄰近的肺泡隔，呈星狀分布，后者常被覆增生的Ⅱ型細(xì)胞和柱狀細(xì)支氣管型上皮。氣道上皮異常，杯狀細(xì)胞增生、柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周圍。細(xì)支氣管由于黏液積聚可能會(huì)擴(kuò)張。遠(yuǎn)離氣道的肺實(shí)質(zhì)常正常，亦可呈輕微過度膨脹，但這些病理改變往往較輕以致常規(guī)檢查時(shí)可能被忽略，多部位的病理切片有助于發(fā)現(xiàn)異常改變。戒煙對(duì)減輕病理損害十分重要。與典型的DIP相比，RBILD有較多的巨噬細(xì)胞填充細(xì)支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限于細(xì)支氣管周圍，甚至缺如。無肺組織蜂窩樣改變。由于巨噬細(xì)胞的積聚，有時(shí)RBLID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。
