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亞急性硬化性全腦...(亞急性硬化性全腦... )

別名:
包涵體腦炎,道森腦炎,亞急性包涵體腦炎,亞急性硬化性白質(zhì)腦炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
視力障礙 昏迷 共濟(jì)失調(diào) 智能減退
并發(fā)癥:
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科 腦外科
治療方法:
藥物治療

亞急性硬化性全腦...是怎么回事?

  一、發(fā)病機(jī)制

  (1)SSPE的發(fā)病機(jī)制尚未充分闡明,推測(cè)SSPE的分子發(fā)病機(jī)制可能是由于最初的麻疹病毒在體內(nèi)增殖過程中發(fā)生變異或感染的是有缺陷的麻疹病毒,故不能被清除。

  (2)多組研究發(fā)現(xiàn)引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基質(zhì)蛋白(matrix蛋白,M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白,F(xiàn)蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白,H蛋白)均有表達(dá)缺陷,影響了病毒的出芽和細(xì)胞外釋放,導(dǎo)致病毒在腦細(xì)胞內(nèi)聚集,形成中樞神經(jīng)系統(tǒng)的持續(xù)感染。

  二、主要病理過程

  (1)大腦灰質(zhì)呈不同程度的神經(jīng)細(xì)胞脫失。

  (2)急性期或病程較短者包涵體較常見,較慢性的病例可見較多的白質(zhì)髓鞘脫失。

  (3)白質(zhì)及白質(zhì)深層有斑片狀脫髓鞘和神經(jīng)膠質(zhì)增生(硬化性腦炎),神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞核內(nèi)及胞漿內(nèi)可見嗜伊紅包涵體。

  (4)肉眼觀可見彌漫性腦萎縮,觸之可感到過分堅(jiān)硬。

  (5)鏡檢顯示皮質(zhì)與白質(zhì)內(nèi)血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞呈袖套狀浸潤。

  (6)電鏡檢查顯示包涵體是由與副黏病毒的核衣殼相似的空心小管組成.用熒光抗體染色顯示麻疹病毒陽性。

  三、 機(jī)理

  (1)n病毒侵入機(jī)體→局面淋巴組織內(nèi)繁殖→ 經(jīng)淋巴入血形成病毒血癥→經(jīng)局部周圍神經(jīng)通路

  (2)n→CNS→使C溶解或寄生于C內(nèi)→基本病理變化是炎癥

  (3)n炎癥的發(fā)生:不是病毒本身引起,是機(jī)體針對(duì)病毒抗原產(chǎn)生的特異性免疫反應(yīng)。即:體液免疫、細(xì)胞免疫是發(fā)生炎癥病變的主要根據(jù)。(以前認(rèn)為,病毒在C內(nèi)繁殖所產(chǎn)生的毒性代謝產(chǎn)物能造成C的損害,死亡, 使組織滲出。)

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