熱門搜索:
營養(yǎng)飲食 食物相克 食物熱量

遺傳性運動失調(diào)性...(遺傳性運動失調(diào)性... )

別名:
遺傳性多神經(jīng)共濟失調(diào),遺傳性運動失調(diào)性多神經(jīng)炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
70%
多發(fā)人群:
新生兒
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
肌肉萎縮 肌束震顫 對稱性肌無力 運動失調(diào) 眼肌癱瘓
并發(fā)癥:
癱瘓
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 眼科
治療方法:
藥物治療

遺傳性運動失調(diào)性...是怎么回事?

  遺傳性運動失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)炎疾病病因

一、發(fā)病原因

  本病為常染色體隱性遺傳,多為近親結(jié)婚所致。

  二、發(fā)病機制

  正常情況下,人體攝入的來自葉綠素的植烷酸通過α氧化而代謝。本病病人由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在體內(nèi)組織中堆積而發(fā)病。如果限制含植烷酸食物的攝取,使患者血中植烷酸含量減少,可使多發(fā)性神經(jīng)病及小腦共濟失調(diào)癥狀減輕。說明植烷酸的增高與本病有密切關系。

  本病主要病理變化為周圍神經(jīng)自脊髓到末梢全部呈彌散性,結(jié)節(jié)性肥厚。髓鞘脫失,軸索破壞,膠原纖維和施萬細胞增生,形成洋蔥頭樣改變。脂肪組織常在細胞體內(nèi)沉積。受累神經(jīng)所支配的肌纖維亦可萎縮。電鏡觀察發(fā)現(xiàn)脊髓前角細胞變性,后索神經(jīng)纖維減少,小腦與腦干神經(jīng)纖維減少,脫髓鞘,神經(jīng)細胞變性。蛛網(wǎng)膜可發(fā)生萎縮,軟腦膜增厚,脂肪浸潤,以及肝、腎等臟器脂肪沉積。

遺傳性運動失調(diào)性...相關醫(yī)生

更多>

  • 楊培泉,主治醫(yī)師
    楊培泉 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結(jié)合治療抑郁癥,婦女經(jīng)前期緊張綜合癥,男子性功能障礙

  • 陸長英,主治醫(yī)師
    陸長英 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 青少年心理障礙治療

  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復旦大學附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾病: 兒內(nèi)科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
    中山大學附屬第六醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

    擅長疾?。?/span> 擅長頭痛、頭暈、腦動脈硬化癥、缺血性腦血管病、癲癇、睡眠障礙等神經(jīng)科常見病的診治及高血糖、高血壓、高血脂等中風易發(fā)因素的診治;精通腦電圖、腦電地型圖的檢查和分析。

遺傳性運動失調(diào)性...相關醫(yī)院

更多>

相關醫(yī)院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

    擅長:主任醫(yī)師

    著名中醫(yī)腫瘤學家及中西醫(yī)結(jié)合臨床腫瘤學家,現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院副院長,醫(yī)學博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長:主任醫(yī)師

    從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年,具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時華

    席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療,眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長:主任醫(yī)師

    從事眼科臨床工作40余年,具有極豐富的臨床經(jīng)驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發(fā)病的診斷、治療,特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經(jīng)驗

    擅長:主任醫(yī)師

    李晶,女,1962年12月生,漢族,陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院醫(yī)療系,學士學位。畢業(yè)后分配

  • 熱西提

    熱西提 內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療

    擅長:主任醫(yī)師

    1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院臨床醫(yī)療學,擅長內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號。全國

推薦問答

乳房整形手術該怎么選擇

乳房整形手術需要根據(jù)自身的乳房情況來選擇合適的整形手術。如果是乳房發(fā)育不良,乳房比較小、乳房出現(xiàn)萎縮等原因造成,可以在醫(yī)生的指導下,通過假體隆胸手術和膠原蛋白隆胸手術等方式進行治療。如果是先天性乳頭內(nèi)陷,就會直接影響到以后的哺乳工作,患者可以采取乳頭內(nèi)陷矯正手術等方式進行治療。

隆胸的辦法都有什么

隆胸的辦法多數(shù)可以選擇注射隆胸或是通過假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等,可以使肌膚看起來更加的美觀,改善自身胸部偏小,還有利于身材變得更加的協(xié)調(diào)。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充,可以使局部看起來更加的自然和立體,提升身材美觀。

嘟嘟唇多久自然變軟

嘟嘟唇,即通過注射填充物來增加唇部豐滿度的美容手術,其自然變軟的過程因個體差異和注射材料的不同而有所區(qū)別。一般來說,手術后的初期,唇部可能會有輕微的腫脹和硬化感,這是因為身體正在適應新的物質(zhì)。隨著時間的推移,大約在幾周到一個月內(nèi),腫脹會逐漸消退,唇部會開始變得柔軟自然。完全自然變軟可能需要數(shù)月的時間,因為身體需要完全吸收和適應填充物。在此期間,避免過度按摩或觸碰注射區(qū)域,以免影響恢復過程。每個人的恢復速度不同,因此,如果有任何疑問或擔憂,最好咨詢專業(yè)的醫(yī)療人員。

肉毒素中毒后啥時最重

肉毒素中毒,也稱為肉毒桿菌中毒,是一種由肉毒桿菌產(chǎn)生的神經(jīng)毒素引起的嚴重食物中毒。中毒癥狀通常在攝入受污染食物后6小時至2天內(nèi)開始出現(xiàn),但最長可能延遲至一周。癥狀包括惡心、嘔吐、腹瀉、視力模糊、吞咽困難、肌肉無力和呼吸困難。中毒的嚴重程度在癥狀開始后的24至72小時內(nèi)達到峰值,此時患者可能會經(jīng)歷呼吸衰竭,這是最危險和最嚴重的階段。如果不及時得到醫(yī)療干預,可能會導致死亡。因此,一旦出現(xiàn)癥狀,應立即尋求醫(yī)療幫助。

豐胸的方法有哪些呢

豐胸的方法主要有注射玻尿酸和自體脂肪填充,另外也可以通過注射膠原蛋白隆胸,還可以采取硅膠或者膨體等假體植入的方式達到豐胸的效果。每一個人的胸部情況是不一樣的,所以在平時做豐胸的時候,采取的方式可能會有一定的差異。做完豐胸手術之后一定要注意多加休息,盡量不要做一些劇烈的運動鍛煉,避免影響恢復。

炒貨店在減肥期間可以吃哪些炒貨?

在減肥期間,炒貨店中可以選擇一些低脂肪、低熱量的炒貨作為零食。例如,炒黑豆、炒綠豆、炒薏米等,這些炒貨富含蛋白質(zhì)和纖維,有助于增加飽腹感,同時熱量相對較低。此外,炒杏仁、炒核桃等堅果類炒貨也是不錯的選擇,它們含有健康的不飽和脂肪酸,適量食用對心臟有益,但需注意控制攝入量,因為堅果熱量較高。避免選擇油炸或高糖的炒貨,如炒花生、炒腰果等,這些食物熱量較高,不利于減肥??傊?,選擇炒貨時,應注重營養(yǎng)均衡,適量食用。

查看更多>