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格斯特曼綜合征(格斯特曼綜合征 )

別名：
傳染性癡呆病,格-斯二氏綜合征,格斯特曼-施特勞斯納綜合征,格斯特曼綜合癥
傳染性：
有傳染性
治愈率：
10%
多發(fā)人群：
發(fā)病年齡為15～79 歲
發(fā)病部位：
顱腦
典型癥狀：
疼痛 肌肉萎縮 共濟失調 小腦性共濟失調 腱反射異常
并發(fā)癥：
遺傳性共濟失調
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
神經內科 腦外科
治療方法：
藥物治療

格斯特曼綜合征是怎么回事？

　　一、發(fā)病原因

　　GSS綜合征是罕見的TND，年發(fā)病率在1～10/1億人群，據(jù)報道它有家族性，至今在世界范圍內已確診有24個互不相關的家族。是由Prp中某些基因變異引起。

　　二、發(fā)病機制

　　朊毒體病的發(fā)病機制尚不十分清楚。目前認為朊毒體本身可自體外進入或因遺傳變異自發(fā)產生，對于傳染性朊毒體病而言，朊毒體可經口、注射或外科手術途徑進入人體，進入人體后的朊毒體侵入腦組織的可能途徑包括從感染部位直接經神經傳遞，先在單核吞噬細胞系統(tǒng)復制，然后經神經脊髓擴散以及血源性擴散等不同途徑。朊毒體致病的始動環(huán)節(jié)是PrPsc轉化PrPc，使PrPsc在中樞神經系統(tǒng)大量聚集。PrPsc如何導致神經細胞損傷有待闡明，有關研究提示：PrPsc有神經細胞毒性，可引起神經細胞的凋亡(apoptosis);PrPc是可溶性的，轉化為不可溶的PrPsc后，于腦組織內沉淀形成淀粉樣斑塊導致?lián)p害;PrPc與銅原子結合形成的復合物具有類似超氧化物歧化酶(SOD)的活性，當PrPc變構成PrPsc后導致 PrPc缺乏，使神經細胞SOD活性下降，從而對超氧化物等所造成的氧化損傷的敏感性增加，并可使神經細胞對高谷氨酸和高銅毒性的敏感性增加，最終導致神經細胞變性死亡。

格斯特曼綜合征相關醫(yī)生

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  • 陸長英,主治醫(yī)師
    陸長英 主治醫(yī)師
    未開通
    蘇州市廣濟醫(yī)院 神經內科

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  • 周淵峰,
    周淵峰
    未開通
    復旦大學附屬兒科醫(yī)院 神經內科

    擅長疾病： 兒內科疾病、特別是兒童癲癇、多動癥、抽動癥、發(fā)育障礙、睡眠障礙等神經系統(tǒng)疾病診斷和治療。

  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
    未開通
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推薦問答

問乳房整形手術該怎么選擇
答

乳房整形手術需要根據(jù)自身的乳房情況來選擇合適的整形手術。如果是乳房發(fā)育不良，乳房比較小、乳房出現(xiàn)萎縮等原因造成，可以在醫(yī)生的指導下，通過假體隆胸手術和膠原蛋白隆胸手術等方式進行治療。如果是先天性乳頭內陷，就會直接影響到以后的哺乳工作，患者可以采取乳頭內陷矯正手術等方式進行治療。

問隆胸的辦法都有什么
答

隆胸的辦法多數(shù)可以選擇注射隆胸或是通過假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等，可以使肌膚看起來更加的美觀，改善自身胸部偏小，還有利于身材變得更加的協(xié)調。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充，可以使局部看起來更加的自然和立體，提升身材美觀。

問嘟嘟唇多久自然變軟
答

嘟嘟唇，即通過注射填充物來增加唇部豐滿度的美容手術，其自然變軟的過程因個體差異和注射材料的不同而有所區(qū)別。一般來說，手術后的初期，唇部可能會有輕微的腫脹和硬化感，這是因為身體正在適應新的物質。隨著時間的推移，大約在幾周到一個月內，腫脹會逐漸消退，唇部會開始變得柔軟自然。完全自然變軟可能需要數(shù)月的時間，因為身體需要完全吸收和適應填充物。在此期間，避免過度按摩或觸碰注射區(qū)域，以免影響恢復過程。每個人的恢復速度不同，因此，如果有任何疑問或擔憂，最好咨詢專業(yè)的醫(yī)療人員。

問肉毒素中毒后啥時最重
答

肉毒素中毒，也稱為肉毒桿菌中毒，是一種由肉毒桿菌產生的神經毒素引起的嚴重食物中毒。中毒癥狀通常在攝入受污染食物后6小時至2天內開始出現(xiàn)，但最長可能延遲至一周。癥狀包括惡心、嘔吐、腹瀉、視力模糊、吞咽困難、肌肉無力和呼吸困難。中毒的嚴重程度在癥狀開始后的24至72小時內達到峰值，此時患者可能會經歷呼吸衰竭，這是最危險和最嚴重的階段。如果不及時得到醫(yī)療干預，可能會導致死亡。因此，一旦出現(xiàn)癥狀，應立即尋求醫(yī)療幫助。

問豐胸的方法有哪些呢
答

豐胸的方法主要有注射玻尿酸和自體脂肪填充，另外也可以通過注射膠原蛋白隆胸，還可以采取硅膠或者膨體等假體植入的方式達到豐胸的效果。每一個人的胸部情況是不一樣的，所以在平時做豐胸的時候，采取的方式可能會有一定的差異。做完豐胸手術之后一定要注意多加休息，盡量不要做一些劇烈的運動鍛煉，避免影響恢復。

問炒貨店在減肥期間可以吃哪些炒貨?
答

在減肥期間，炒貨店中可以選擇一些低脂肪、低熱量的炒貨作為零食。例如，炒黑豆、炒綠豆、炒薏米等，這些炒貨富含蛋白質和纖維，有助于增加飽腹感，同時熱量相對較低。此外，炒杏仁、炒核桃等堅果類炒貨也是不錯的選擇，它們含有健康的不飽和脂肪酸，適量食用對心臟有益，但需注意控制攝入量，因為堅果熱量較高。避免選擇油炸或高糖的炒貨，如炒花生、炒腰果等，這些食物熱量較高，不利于減肥?？傊?，選擇炒貨時，應注重營養(yǎng)均衡，適量食用。

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