一、發(fā)病原因
由于上世紀(jì)20年代以后,此病幾乎完全消失,故該病的病因一直未肯定,根據(jù)其病理改變和臨床特征,推測該病原可能為病毒,至今為止,尚未分離出該病病毒。近年來,對散在發(fā)生的Von Economo腦炎的研究表明,該病有明顯的遺傳傾向和家族性。
二、發(fā)病機制
本病的發(fā)病機制不詳。急性期病理改變呈腦中樞急性炎癥表現(xiàn),腦膜及大腦充血、水腫和點狀出血,血管周圍有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤,神經(jīng)元水腫,染色質(zhì)溶解、固縮,神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、壞死、膠質(zhì)細(xì)胞增生。以基底節(jié)、中腦、腦橋損害最顯著。慢性期則表現(xiàn)為進行性腦病,呈退行性炎癥過程和纖維化。