一、病因
本病是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病,病因不清。病變累及胸腰髓側(cè)角的交感神經(jīng)細(xì)胞、腦干和骶髓的副交感神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、節(jié)前及節(jié)后纖維、基底節(jié)、小腦和錐體束。電鏡觀(guān)察發(fā)現(xiàn)病變部位的膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元的細(xì)胞核、胞漿、突觸中存在嗜銀包涵體(包涵體呈線(xiàn)狀,外包以直徑20~30urn的絨毛狀物質(zhì),與微管結(jié)構(gòu)相一致),目前認(rèn)為這種異常的管狀結(jié)構(gòu)是本綜合征的基本病理改變。