韋尼克腦病疾病病因
一、發(fā)病原因
韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏，硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營(yíng)養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長(zhǎng)期腎透析、非腸道營(yíng)養(yǎng)缺乏硫胺、長(zhǎng)期補(bǔ)液和鎂缺乏等。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，慢性酒中毒可導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，主要是硫胺缺乏，后者又可以加重慢性酒中毒。
二、發(fā)病機(jī)制
硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取，嗜酒者常以酒代餐，甚至數(shù)天不進(jìn)食;長(zhǎng)期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良，慢性肝病的發(fā)生率增加，使硫胺貯存、硫胺轉(zhuǎn)化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降，導(dǎo)致硫胺攝入不足。焦磷酸硫胺素是細(xì)胞代謝中的重要輔酶，使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉(zhuǎn)酮酶發(fā)揮作用，使丙酮酸脫羧轉(zhuǎn)化成乙酰輔酶A，將無(wú)氧糖酵解與三羧酸循環(huán)聯(lián)系起來(lái);使α-酮戊二酸轉(zhuǎn)化成丁二酸，后者也是三羧酸循環(huán)的重要環(huán)節(jié)。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循環(huán)不能正常進(jìn)行，不能生成靠葡萄糖氧化產(chǎn)生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒，干擾神經(jīng)遞質(zhì)合成、釋放和攝取，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，產(chǎn)生韋尼克腦病。
Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導(dǎo)水管處灰質(zhì)有很多點(diǎn)狀損傷。研究發(fā)現(xiàn)，WE患者有多部位腦病變，如乳頭體、腦干、第三腦室、導(dǎo)水管周?chē)?、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經(jīng)核等，中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。
WE的大腦病理組織學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，典型的組織學(xué)特征是神經(jīng)元變性、壞死和缺失，髓鞘變性和壞死，星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞和毛細(xì)血管增生，細(xì)胞水腫和斑點(diǎn)狀出血等。
