眼瞼痙攣-口下頦部肌張力障礙疾病病因
一、發(fā)病原因
Meige綜合征的病因尚不清。病因可能為:
①腦干上部、基底核異常;
②腦內(nèi)膽堿能系過度活躍。
③多巴胺受體超敏。
二、發(fā)病機(jī)制
1.中腦及基底核過度活化,使參與眼輪匝肌反射的腦橋髓內(nèi)中間神經(jīng)元過度活動(dòng)所致。
2.多巴胺受體超敏,反應(yīng)過度。
3.基底核等腦內(nèi)膽堿能神經(jīng)系過度活躍。
病理:Garcia-Albea等(1981)報(bào)道的眼瞼痙攣和Meige綜合征的尸解病理無異常。Ahrocchi等(1983)報(bào)道1例Meige綜合征在紋狀體背側(cè)有斑塊狀神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)增生。Zweig等(1988)報(bào)道1例Meige綜合征在腦干處核群(黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑、縫核、腦橋腳核)中有較嚴(yán)重的神經(jīng)元脫失;在黑質(zhì)和藍(lán)斑中有少量細(xì)胞外神經(jīng)黑色素(neuromelanin)著色的黑質(zhì)中神經(jīng)原纖維纏結(jié)較少。