一、發(fā)病原因
先天性食管過短可能系左或右側(cè)胸-腹膜缺口閉合較遲,使食管下端未能固定所致。另有學(xué)者認(rèn)為其基本病因是胃下降停頓及食管發(fā)育不全所致。
再則,先天性短食管癥所伴發(fā)的部分胃無漿膜,其血管來自胸主動(dòng)脈,且從未位于腹腔內(nèi)正常位置,與真正的食管裂孔疝有別。20世紀(jì)50年代Barrett、Swyer和Konrad等闡述了真正的先天性短食管的解剖學(xué)特點(diǎn):
1.部分胃移至膈上,食管長度比正常短,不能維持胃在膈肌下的正常解剖位置。
2.胃的血供直接從胸主動(dòng)脈分支供給。
3.胃前側(cè)沒有袋形摺疊的腹膜向上突入膈上。
4.膈裂孔的腹膜解剖關(guān)系是正常的。
后天性短食管是食管繼發(fā)性縮短,由于橫膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔進(jìn)入胸腔,位于胸內(nèi)的部分胃仍覆蓋著漿膜,血管源于腹腔。后天性食管過短可繼發(fā)于炎癥性食管纖維化、先天性胃疝的反流、食管潰瘍等。
二、發(fā)病機(jī)制
內(nèi)食管過短也系一種先天性食管過短。從外表看,食管長度似乎正常,橫膈食管裂孔亦無異常,賁門位于腹腔原來位置。但這種異常是食管下部,從賁門到中1/3食管被灰色的黏膜遮蓋,組織學(xué)證實(shí)為胃黏膜組織,其皺襞屬胃皺襞,并具有分泌鹽酸及胃蛋白酶的腺管。因此,內(nèi)食管過短純屬黏膜縮短或食管內(nèi)腔縮短。