可并發(fā)全身多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
神經(jīng)纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病,為外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。
其特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最為明顯,可引起多種腫瘤如錯構(gòu)瘤、神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤及膠質(zhì)瘤等;
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布,多發(fā),為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊。腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定,少的幾個,多的可成百上千難以計數(shù)。小的如米粒,大的似拳頭,甚至可達(dá)十?dāng)?shù)公斤以上。
約10%患者產(chǎn)生惡變,特別是生長快、較大的損害,損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤。