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小兒肝豆?fàn)詈俗冃?span>(小兒肝豆?fàn)詈俗冃? )

別名:
小兒威爾遜變性,小兒威爾遜病,小兒威爾遜氏變性,小兒威爾遜氏病,小兒威爾遜綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
嬰幼兒
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
肝區(qū)痛 高熱 共濟(jì)失調(diào) 構(gòu)音障礙
并發(fā)癥:
癲癇 小兒肥胖
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
兒科 肝病
治療方法:

小兒肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)癥?

  小兒肝豆?fàn)詈俗冃圆l(fā)癥

脾大、肝硬化、錐體束征、癲癇發(fā)作、肥胖、高血壓、腎性糖尿、氨基酸尿、蛋白尿、血尿,可出現(xiàn)Fanconi綜合征、發(fā)生急性溶血、出血、骨質(zhì)疏松、骨(軟骨)變性、關(guān)節(jié)畸形。可致嚴(yán)重肝功能衰竭,在數(shù)周內(nèi)死亡,可并發(fā)溶血性貧血和失血性貧血,脾功能亢進(jìn)性貧血等。

  肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙庖吖δ懿糠值拖?,部分患者有假性延髓麻痹的癥狀如吞咽困難、飲水返嗆等,特別是長期臥床的病人更容易患?jí)嫹e性肺炎、尿路感染與褥瘡。有錐體外系癥狀的患者,行走困難、易跌倒而出現(xiàn)骨折。

  肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴诟斡不Т鷥斊谟虚T靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者,易出現(xiàn)急性上消化道出血,甚至發(fā)生出血性休克;少數(shù)肝臟的解毒能力下降,易出現(xiàn)肝性腦病、肝腎綜合征等;亦有患者由于腦部損害而合并癲癇發(fā)作。上述種種并發(fā)癥往往加重病情,嚴(yán)重影響了治療效果,使患者住院時(shí)間延長,如不及時(shí)、準(zhǔn)確的處理,部分患者預(yù)后較無并發(fā)癥的患者差。

小兒肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)醫(yī)生

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    未開通
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    蘇詒英 主任醫(yī)師
    未開通
    大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院 兒科

    擅長疾?。?/span> 新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重癥肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產(chǎn)兒營養(yǎng)等

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