心-耳綜合征可致猝死，可見到頻發(fā)室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動等。
猝死：醫(yī)學(xué)定義：①1979年國際心臟病學(xué)會、美國心臟學(xué)會以及1970年世界衛(wèi)生組織定義的猝死為：急性癥狀發(fā)生后即刻或者情況24小時內(nèi)發(fā)生的意外死亡。目前大多數(shù)學(xué)者傾向于將猝死的時間限定在發(fā)病1小時內(nèi)。②世界衛(wèi)生組織定為發(fā)病后6小時內(nèi)死亡者為猝死。特點(diǎn)：①死亡急驟，②死亡出人意料，③自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。
頻發(fā)室性期前收縮：室性期前收縮是指由希氏束分支以下起搏點(diǎn)提早產(chǎn)生的心室激動，又稱室性異位搏動，為小兒最常見的心律失常，由折返或自律性增高所致。頻發(fā)(>6次/分或30次/小時)，持續(xù)呈聯(lián)律的，連續(xù)發(fā)生2-3次早搏，呈多源性或短陣心動過速者。QRS波群畸形顯著或時限>0.14秒者。
室性心動過速：室性心動過速是指起源于希氏束分叉處以下的3—5個以上寬大畸形QRS波組成的心動過速。與陣發(fā)性室上形式上心動過速相似，但癥狀比較嚴(yán)重。小兒煩躁不安、蒼白、呼吸急促。年長兒可訴心悸、心前區(qū)疼痛、嚴(yán)重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。發(fā)作短暫者血液動力學(xué)的改變較輕，發(fā)作持續(xù)24小時以上者則可發(fā)生顯著的血液動力學(xué)改變。體檢發(fā)現(xiàn)心率增快，常在150次/min以上，節(jié)律整齊，心音可有強(qiáng)弱不等現(xiàn)象。
心室顫動：心室顫動(ventricularfibrillation，VF，簡稱室顫)是由于許多相互交叉的折返電活動波引起，其心電圖表現(xiàn)為混亂的記錄曲線在細(xì)胞水平，電活動可能還是存在的，但從心臟整體效應(yīng)來看并無機(jī)械收縮，因而無有效心排量。
