小兒α-地中海貧血并發(fā)癥
小兒α-地中海貧血可并發(fā)嚴(yán)重的慢性溶血性貧血，可發(fā)生溶血危象，重度貧血，骨骼改變，有庫(kù)氏面容，脾腫大明顯，需依靠輸血維持生命。黃疸、感染和(或)藥物可加重溶血，可合并膽石，有高間接膽紅素血癥，重癥胎兒可死于宮內(nèi)或娩出后短期內(nèi)死亡。全身重度水腫，腹水等。生長(zhǎng)發(fā)育停滯，常并發(fā)支氣管或肺炎，并發(fā)含鐵血黃素沉著癥，造成臟器損害，并發(fā)心力衰竭、肝纖維化、肝功衰竭等。
溶血危象：見(jiàn)于急性溶血，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白和黃疸，是由于溶血產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致，更嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔堵塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。
脾腫大：脾大是重要的病理體征。在正常情況下一般摸不到脾臟，如仰臥位或側(cè)臥位能摸到脾臟邊緣應(yīng)認(rèn)為脾臟腫大。脾臟體積增大是脾臟疾病的主要表現(xiàn)。
