小兒糖原貯積病Ⅳ型并發(fā)癥
體重不增,可發(fā)生肝硬化(臨床常見的慢性進行性肝病,由一種或多種病因長期或反復作用形成的彌漫性肝損害。病理組織學上有廣泛的肝細胞壞死、殘存肝細胞結(jié)節(jié)性再生、結(jié)締組織增生與纖維隔形成,導致肝小葉結(jié)構(gòu)破壞和假小葉形成,肝臟逐漸變形、變硬而發(fā)展為肝硬化。臨床上以肝功能損害和門脈高壓癥為主要表現(xiàn),并有多系統(tǒng)受累,晚期常出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)性感染等并發(fā)癥)和門脈高壓,出現(xiàn)腹水、腹壁靜脈怒張和食管靜脈曲張、黃疸等,易并發(fā)各種感染,死于慢性肝功能衰竭。