- 簡(jiǎn) 介
- 肺泡性蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種亞急性、進(jìn)行性呼吸功能不良，肺泡內(nèi)積聚富有黏蛋白物質(zhì)及脂質(zhì)的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一種原因不明的少見慢性肺疾病，其特點(diǎn)為肺泡內(nèi)有富含脂質(zhì)的糖原(PAS)染色陽(yáng)性蛋白物質(zhì)沉著，這些物質(zhì)被稱作表面活性物質(zhì)，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內(nèi)堆聚過(guò)量的表面活性物質(zhì)，致使肺的通氣和換氣功能受到嚴(yán)重影響，導(dǎo)致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現(xiàn)。兒童階段的PAP有2種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
- 發(fā)病部位
- 肺
- 傳染性
- 無(wú)傳染性
- 多發(fā)人群
- 兒童人群
- 并發(fā)疾病
- 就診科室
- 兒科 呼吸內(nèi)科
- 治療費(fèi)用
- 市三甲醫(yī)院約10000--50000
- 治愈率
- 60-70%
- 治療周期
- 1-3個(gè)月
- 治療方法
- 手術(shù)治療、藥物治療
- 相關(guān)檢查
- 支氣管肺泡灌洗術(shù),肺功能,胸透,胸部CT
- 常用藥品
- 乙酰半胱氨酸泡騰片,乙酰半胱氨酸,維生素E
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期
- 1-3個(gè)月
