- 簡(jiǎn) 介
- 維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分,在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此,維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。維生素B6依賴綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷,其活性僅為正常的1%。此時(shí)維生素B6需要量為正常小兒所需的5~10倍。有時(shí)由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過大劑量維生素B6,以致嬰兒出生后仍需依賴較大量的維生素B6。
- 是否屬于醫(yī)保
- 否
- 別 名
- 先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷
- 發(fā)病部位
- 全身
- 傳染性
- 無傳染性
- 多發(fā)人群
- 嬰幼兒
- 相關(guān)癥狀
- 舌炎 抽搐 胃腸道癥狀 戒斷反應(yīng)
- 就診科室
- 兒科 營(yíng)養(yǎng)科 內(nèi)分泌科
- 治療費(fèi)用
- 治愈率
- 治療周期
- 治療方法
- 相關(guān)檢查
- 尿素,涂片,腦膜刺激征,色氨酸試驗(yàn)(TrpT),頸項(xiàng)強(qiáng)直
- 常用藥品
- 口服五維葡萄糖,口服五維葡萄糖,卡左雙多巴控釋片
- 最佳就診時(shí)間
- 就診時(shí)長(zhǎng)
- 復(fù)診頻率/治療周期