朗格漢斯細胞綜合癥是什么病

朗格漢斯細胞綜合癥一般是指朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（LCH），LCH是以大量朗格漢斯細胞增生、浸潤和肉芽腫形成，導致器官功能障礙為特征的肺臟疾病。

郎格漢斯細胞是一種不成熟的樹突狀細胞。LCH患者的各個組織、器官會被郎格漢斯細胞占領、浸潤，從而導致各個器官功能受損。最常被浸潤的器官是骨骼，表現為溶骨性骨病。此外，皮膚、淋巴結、肺、胸腺、中樞神經系統等部位也都可以被浸潤，從而發(fā)生功能障礙。

LCH的表現根據病變部位的不同而不同。部分患者僅出現一個器官的病變，部分患者則會出現多個器官的病變（更常見于3歲以下兒童）。LCH的常見表現包括皮疹、發(fā)熱、呼吸困難、煩渴多飲、多尿、牙齦肥大、淋巴結腫大、骨痛、體重減輕、共濟失調和記憶力減退等。

LCH的發(fā)病原因至今不明。唯一明確的是，肺部的LCH與吸煙有關，而其他部位的LCH與吸煙無關。不吸煙或者戒煙，可以預防肺部LCH的發(fā)生。