臨床表現(xiàn)以原發(fā)病為主。多數(shù)白細(xì)胞減少者病程常短暫,呈自限性,無明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現(xiàn)。中性粒細(xì)胞是人體抵御感染的第一道防線,因而粒細(xì)胞減少的臨床癥狀主要是易有反復(fù)的感染?;颊甙l(fā)生感染的危險(xiǎn)性與中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、減少的時(shí)間和減少的速率直接相關(guān)。
粒細(xì)胞缺乏與一般的白細(xì)胞減少表現(xiàn)完全不同,起病熱、出汗、周身不適。幾乎都在2-3天內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮膚最易發(fā)生感染。黏膜可有壞死性潰瘍。由于介導(dǎo)炎癥反應(yīng)的粒細(xì)胞缺乏,所以感染時(shí)的體征和癥狀通常不明顯;如嚴(yán)重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤(rùn),亦無膿痰;嚴(yán)重的皮膚感染不致形成疥腫;腎盂腎炎不見膿尿等。感染容易迅速播散,進(jìn)展為膿毒血癥,死亡率甚高。本癥常見的病因是藥物反應(yīng),可有相關(guān)的病史。停用藥物經(jīng)搶救治療,體溫恢復(fù)正常,外周血白細(xì)胞回升,表示病情好轉(zhuǎn)。
慢性特異性粒細(xì)胞減少癥:系慢性粒細(xì)胞減少癥中最常見的類型。以中青年女性較多見,無明確的特殊服藥史及化學(xué)品接觸史。臨床無癥狀或有疲勞、低熱、盜汗或失眠等。周圍血細(xì)胞及骨髓涂片檢查均無特殊發(fā)現(xiàn)。
周期性粒細(xì)胞缺乏癥:以反復(fù)周期性粒細(xì)胞減少伴全身乏力、發(fā)熱及輕度感染為其特點(diǎn),大多數(shù)病人于嬰兒期即起病,也可起病較晚。可累及家庭中幾個(gè)成員。發(fā)作期約4-14天,間歇期12-35天,癥狀可完全消失。
家族性良性粒細(xì)胞減少癥:系顯性常染色體遺傳性疾病,發(fā)病年齡較大,成間歇發(fā)作,粒細(xì)胞中度減少,過程良好。骨髓象粒系停滯于中幼和晚幼粒階段,可伴有低丙種球蛋白血癥。隨年齡增長(zhǎng),可自行緩解。
病人僅有中性粒細(xì)胞減少,無原發(fā)病亦無反復(fù)感染者可統(tǒng)稱為良性粒細(xì)胞減少癥,包括家族性、先天性和假性粒細(xì)胞減少癥在內(nèi)。
在服用有可能引起白細(xì)胞減少或粒細(xì)胞缺乏的藥物時(shí),必須定期檢查血象。當(dāng)白細(xì)胞有下降趨勢(shì),應(yīng)減少劑量或停止服用,并密切觀察一個(gè)時(shí)期。對(duì)已發(fā)病患者,應(yīng)盡可能肯定其致病因素以保證患者今后不再應(yīng)用和接觸類似有害因素。由于粒細(xì)胞減少與患者免疫功能密切相關(guān),因而要注意致病因素對(duì)身體的襲擊,重在飲食、精神調(diào)理以加強(qiáng)抗病能力。
對(duì)于后天獲得性粒細(xì)胞減少癥,重點(diǎn)在于加強(qiáng)防護(hù),如接觸放射性物質(zhì)或苯等化學(xué)品者,應(yīng)加強(qiáng)勞動(dòng)保護(hù),定期檢查血象;慎用各種可能引起白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞減少的藥物,尤其是氯霉素、氨基比林、抗甲狀腺藥及抗癌藥等S對(duì)過敏體質(zhì)者用藥更應(yīng)慎重;以往有藥物過敏者,嚴(yán)禁重新使用同類藥物。
對(duì)于先天性粒細(xì)胞減少癥,重點(diǎn)則在于加強(qiáng)鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),預(yù)防感染。
講究生活環(huán)境和飲食等方面的衛(wèi)生;避免毒邪侵害,當(dāng)知“避其毒氣”,可以采取加強(qiáng)防范或避免與毒氣接觸,亦可采取藥物預(yù)防,如接觸放射線者可預(yù)先服用補(bǔ)骨脂、黃茂、女貞子、淫羊營(yíng)等行之有效的預(yù)防藥物。
1.對(duì)密切接觸放射線或苯的人群(高危人群)應(yīng)作定期檢查。
2.對(duì)服用有可能引起粒細(xì)胞減少的藥物的患者,要嚴(yán)密隨訪。
3.慢性白細(xì)胞減少患者,長(zhǎng)期隨訪若血象穩(wěn)定可不必服藥。對(duì)白細(xì)胞數(shù)較低而有癥狀者可選用利血生、沙肝醇、維生素B4等藥物中的1-2種。
4.對(duì)起病急驟的粒細(xì)胞減少癥或缺乏癥,應(yīng)送血液科搶救。