臨床表現(xiàn)
發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見(jiàn)。男多于女，曾有家族史報(bào)告。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。一般病程進(jìn)展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢。當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時(shí)，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙。因此，早期病人的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。
1.感覺(jué)癥狀 根據(jù)空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺(jué)障礙，常以節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙為特點(diǎn)。痛、溫覺(jué)減退或消失，深感覺(jué)存在。該癥狀也可為兩側(cè)性。
2.運(yùn)動(dòng)癥狀 頸、胸段空洞影響脊髓前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現(xiàn)為肌無(wú)力及肌張力下降，尤以?xún)墒值聂~(yú)際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形。三叉神經(jīng)下行根受影響時(shí)，多發(fā)生同側(cè)面部感覺(jué)呈中樞型痛、溫覺(jué)障礙，面部分離性感覺(jué)缺失形成所謂“洋蔥樣分布”，伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導(dǎo)束受累，可出現(xiàn)眩暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫。而一側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)元性部分癱瘓，肌張力亢進(jìn)，腹壁反射消失及Babinski征陽(yáng)性。晚期病例癱瘓多加重。
3.自主神經(jīng)損害癥狀 空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征。病變損害相應(yīng)節(jié)段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側(cè)，稱(chēng)之為“半側(cè)少汗癥”，而更多見(jiàn)于一側(cè)的上半身，或一側(cè)上肢或半側(cè)臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性角膜炎可導(dǎo)致雙側(cè)角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過(guò)度，萎縮，失去光澤。由于痛、溫覺(jué)消失，易發(fā)生燙傷與碰、創(chuàng)傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)性泌尿系感染。
診斷
根據(jù)慢性發(fā)病和臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，有節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙，上肢發(fā)生下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙，下肢發(fā)生上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性運(yùn)動(dòng)障礙等，多能做出明確診斷。結(jié)合影像學(xué)的表現(xiàn)，可進(jìn)一步明確診斷。
盜汗：是中醫(yī)的一個(gè)病證名，是以入睡后汗出異常，醒后汗泄即止為特征的一種病征。“盜”有偷盜的意思，古代醫(yī)家用盜賊每天在夜里鬼祟活動(dòng)，來(lái)形容該病證具有每當(dāng)人們?nèi)胨?、或剛一閉眼而將入睡之時(shí)，汗液象盜賊一樣偷偷的泄出來(lái)。盜汗有生理性和病理性之分。中醫(yī)運(yùn)用臍療的方法治療盜汗效果非常顯著，盜汗病人應(yīng)注意自我養(yǎng)護(hù)，加強(qiáng)體育鍛煉，合理食療調(diào)養(yǎng)。
多汗癥：由于交感神經(jīng)過(guò)度興奮引起汗腺過(guò)多分泌的一種疾病。交感神經(jīng)支配全身的出汗，正常情況下交感神經(jīng)通過(guò)控制出汗散熱來(lái)調(diào)節(jié)人體的體溫，但是癥病人的出汗和面部潮紅完全失去了正常的控制，多汗和面部潮紅使患者每日處在無(wú)奈、焦躁或恐慌之中。
1.保持樂(lè)觀愉快的情緒。較強(qiáng)烈的長(zhǎng)期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，使肌跳加重，使肌萎縮發(fā)展。
2.合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復(fù)的基礎(chǔ)。脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長(zhǎng)肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。
3.注意預(yù)防感冒、感染。脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，一旦感冒 ，病情加重，病程延長(zhǎng)，肌萎無(wú)力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。 胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對(duì)脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。
