前期癥狀可有畏寒發(fā)熱、全身不適及咽痛等。皮疹于24小時內(nèi)發(fā)生,對稱分布,好發(fā)于口鼻周圍、手足背、前臂及小腿伸側(cè),亦可見于軀干。損害為紅斑、丘疹、斑丘疹、結(jié)節(jié)、水皰,重者可出現(xiàn)大皰、血皰或紫癜。常伴有瘙癢、疼痛或燒灼感??凇⒈?、眼及外生殖器粘膜可受累,出現(xiàn)紅腫、水皰及糜爛。臨床上常以一種類型皮損為主,同時兼有其它類型皮損。按皮損特點,臨床分為三型。
(一) 斑疹-丘疹型 此型最常見,初起為圓形水腫性紅斑或扁平丘疹,扁豆至硬幣大小,顏色鮮紅,境界清楚。皮疹呈遠心性擴展,1-2日后中央變成暗紫色,或出現(xiàn)紫癜、水皰甚至血皰,形成所謂虹膜狀或靶形損害,為本病特征性損害。皮損呈對稱分布,手背、前臂、足踝等處為好發(fā)部位。此型粘膜損害較少 ,全身癥狀輕微。
(二)水皰-大皰型 損害以集簇或散在的水皰、大皰為主。水皰可發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上,此時皮損中央為水皰、大皰或血皰,皰周圍繞暗紅色暈輪,呈虹膜樣。此型常伴有口、鼻、生殖器等處粘膜水皰、糜爛??沙霈F(xiàn)關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、蛋白尿和血沉增快等全身癥狀。
(三)重癥型 又稱Stevens-Johnson綜合征。發(fā)病急驟,常有高熱、頭痛、咽痛、關(guān)節(jié)痛及全身不適癥狀。皮損為鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑,其上有水皰、大皰或血皰,尼氏征可陽性。皮損可融合成大片狀,分布廣泛???、鼻、眼、生殖器等部位及粘膜受累嚴重???、鼻粘膜出現(xiàn)水皰糜爛,眼部出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、角膜潰瘍,重者可致全眼球炎及失明。還可并發(fā)肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、消化道潰瘍及肝、腎損害等,出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀及體征。皮損可繼發(fā)感染,甚至出現(xiàn)敗血癥。本型可因搶救不及時而引起死亡。
[組織病理]
可見角朊細胞部分壞死,基底細胞液化變性形成表皮下水皰,細胞內(nèi)水腫及海綿形成。真皮上部有顯著血管炎改變,血管周圍有淋巴細胞浸潤,混有中性粒細胞及嗜酸性細胞。
根據(jù)皮損特征,結(jié)合好發(fā)部位,一般診斷不難。應(yīng)注意仔細詢問病史,尋找誘因。需與以下疾病鑒別:
(一) 凍瘡 發(fā)生于冬季。好發(fā)于手足、耳廓、鼻尖及面頰等暴露部位,皮損為深紅色或紫紅色水腫性紅斑,重者可出現(xiàn)水皰、糜爛,但一般無虹膜樣損害,不伴有粘膜損害。
(二)藥疹 多形紅斑型藥疹表現(xiàn)可與多形紅斑相似,但有明確服藥史,無季節(jié)性和一定的好發(fā)部位。
(三) 中毒性表皮壞死松解(Lyell病) 應(yīng)與重癥多形紅斑相鑒別。本病發(fā)病急劇,經(jīng)過迅速,皮疹初始于面、頸及胸部,迅速波及全身,皮損呈二度燙傷樣大片松解壞死,皮膚呈暗自紅色,尼氏征陽性。
(一)尋找及去除誘因 :如清除體內(nèi)感染灶,停用可疑致敏藥物。
(二)輕型病例一般給予對癥治療,如抗組織胺藥、鈣劑、維生素C等,外用爐甘石洗劑或皮質(zhì)類固醇霜劑。
(三) 重癥病例應(yīng)及時給予足量皮質(zhì)類固醇激素。感染誘發(fā)的多形紅斑應(yīng)選用適合的抗生素,皮膚粘膜糜爛嚴重者亦應(yīng)選用抗生素防治感染,但應(yīng)注意避免可能致敏的藥物。同時應(yīng)根據(jù)病情給予各種支持療法,保持水、電介質(zhì)平衡,改善全身營養(yǎng)狀況。要重視皮膚粘膜的護理,保持好口腔清潔,可用3%雙氧水或洗必泰漱口液漱口,因口腔粘膜糜爛疼痛而影響進食者,進食前可用1%利多卡因含漱。為避免或減輕眼部后遺癥,要及時清理分泌物,用抗生素和可的松眼藥水交替點眼,夜間可用紅霉素眼膏。對皮膚大皰應(yīng)抽取皰液,糜爛滲出多時用3%硼酸或1/8000高錳酸鉀液濕敷。