〖臨床分型〗
(1)急性型：起病急，常在數(shù)小時或1～2d內發(fā)病，病情兇險，進展迅速，出血、休克等癥狀明顯
而嚴重。常見于急性感染、急性創(chuàng)傷和大手術以后、不合血型輸血造成的急性溶血、羊水栓塞等原因誘發(fā)的彌漫性血管內凝血。
(2)亞急性型：數(shù)天至數(shù)周內發(fā)病，病情較急性型緩和。常見于各種癌腫又急性白血病、死胎滯留等。
(3)慢性型：起病緩慢，病程經(jīng)過有時可達數(shù)月至數(shù)年。見于慢性肝病、妊娠中毒癥、結締組織病、巨大血管瘤等。臨床出血輕，休克及血栓形成少見，往往需經(jīng)實驗室檢查才發(fā)現(xiàn)。
上述臨床類型常和促凝物質進入血流的量和速度有關，如促凝物質大量而迅速進入血流，則常表現(xiàn)為急性型，加促凝物質少量而緩慢進入血流，則常表現(xiàn)為亞急性或慢性型。
〖臨床表現(xiàn)〗
(1)出血：本病的出血特點為自發(fā)性和廣泛性出血。出血部位輕者可僅見皮膚出血點，重者可見廣泛的皮膚、粘膜出血或血腫，也可以有胃腸道、肺和泌尿生殖系的出血?？梢杂斜┌l(fā)性的局部壞疽。其出血的特征性表現(xiàn)為手術切口、傷口、針刺部位滲血不止，分娩時大出血或滲血不止。臨床上出血嚴重程度不同，腦出血、消化道大出血及肺部出血常為死亡原因。
(2)休克：休克或低血壓常見于急性型和亞急性型，輕重不等，可短時間出現(xiàn)或呈不可逆性發(fā)展，多見于由血管內皮損傷所引起的彌漫性血管內凝血，組織損傷(如腫瘤、白血病)引起的本病很少并發(fā)有低血壓。本病并發(fā)休克的特點是：①多數(shù)為難治性休克;②肺動脈和門靜脈壓升高，而中心靜脈壓及動脈壓降低;③微循環(huán)功能障礙、血液瘀滯、毛細血管內壓力升高、體液外滲、血容量減少。休克發(fā)生后會加重本病，造成惡性循環(huán)，預后差。
(3)栓塞：廣泛性的微血管栓塞，造成血液動力學的障礙，導致各種組織和器官缺血缺氧，代謝紊亂，功能減退。栓塞的一般癥狀為局部充血、出血或肢端發(fā)紺，未梢部位長期栓塞可導致鼻炎、耳殼的干性壞死。內臟栓塞常見于肝、腎、肺、腦、胃腸道或同時多種器官的栓塞，表現(xiàn)為少尿、呼吸因難。意識紊亂、昏迷、驚厥、腹痛、腹瀉與腰背痛等。
(4)溶血：血管內溶血可導致本病，而反之，彌漫性血管內凝血時的微血栓及纖維蛋白沉積物的形成又使紅細胞變形、破碎而溶血。急性溶血時可有發(fā)熱、黃疸、腰痛、血紅蛋白尿，嚴重者有少尿或無尿。大量的溶血與出血，使臨床上還可見貧血及其伴隨癥狀。
(5)神經(jīng)系統(tǒng)：顱內微血管廣泛血栓形成和休克所導致的腦缺氧、水腫、出血，反映到臨床上可見到一系列的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。如嗜睡、煩躁、意識障礙、昏迷、驚厥、顱神經(jīng)麻痹及肢體癱瘓。腦出血、腦水腫、大動脈供血障礙可直接造成病人的死亡。
〖診斷標準〗
(1)存在可誘發(fā)彌漫性血管內凝血的原發(fā)病及有利于彌漫性血管內凝血發(fā)病的因素。
(2)具備兩項以上的下列臨床表現(xiàn)：①反復、嚴重或多部位出血傾向，不易用原發(fā)病解釋;示腎、②不明原因的頑固性低血壓狀態(tài)或休克;③出現(xiàn)提肺、腦、肝、皮膚、皮下及肢體栓塞，造成微循環(huán)障礙的癥狀和體征，尤以與原發(fā)病不符合的急性腎功能或肺功能不全最具診斷價值;④原發(fā)病不易解釋的迅速發(fā)展的進行性貧血;⑤肝素或其它抗凝治療有效。
(3)實驗室檢查符合下列標準：①同時出現(xiàn)下列3項異常：一是血小板計數(shù)低于100×109/L或進行性降低;二是血漿纖維蛋白原低于150mg/dl或進行性下降;三是凝血酶原時間延長3s以上;②如上述3項實驗檢查中僅2項不正常，則必須有下列4項中的1～2項以上異常;凝血時間延長5s以上;3P試驗陽性，或乙醇膠試驗、葡萄球菌聚集試驗、FDP定量其中之一異常;優(yōu)球蛋白溶解時間小于70min或血漿纖溶酶原含量降低;血片中可見2%以上的碎片紅細胞及各種異形紅細胞。
1.原發(fā)性纖維蛋白溶解癥：本病臨床上罕見，它是由于某些因素使纖溶酶原活化素的活力增強，導致大量纖溶酶原轉化為纖溶酶，引起纖維蛋白原及因子V、Ⅷ等凝血因子的分解所致。臨床表現(xiàn)為各部位的出血。原發(fā)性纖溶癥常見于嚴重的肝病、肝移植的無肝期，因肝病時抗纖溶酶原活化素及抗纖溶酶的產(chǎn)生減少。另外本病也可見于肺、前列腺、子宮等嚴重病變，或某些藥物中毒，都可發(fā)生原纖溶癥，也有原因不明的原纖溶癥，但臟器功能障礙并不明顯，一般不會導致急性腎功能衰竭和休克，原纖溶癥的主要臨床表現(xiàn)為廣泛的嚴重的出血。實驗室檢查血小板計數(shù)正?；蚵越档?，3P試驗呈陰性，優(yōu)球蛋白溶解時間明顯縮短，F(xiàn)Ⅷ：C正常，血小板β-TG正常。用抗纖溶劑治療，療效較好，而且肝素治療無效。
2.纖維蛋白原生成不足癥：正常血漿纖維蛋白原含量若低于60%～80%，臨床上就會有出血的現(xiàn)象。遺傳性纖維蛋白生成不足癥較少見?；颊呓K身會有不同程度的出血癥狀。一半的患者以出生后的臍帶出血為首先癥狀，除此可有鼻衄、便血、吐血或尿血。大約21%的患者有關節(jié)出血，月經(jīng)過多者少見。實驗室檢查：無血小板計數(shù)減少和纖溶亢進;凝血時間延長;纖維蛋白定量測定可完全缺乏，血液不凝固;凝血酶原時間延長。
3.重癥肝病出血
平素要注意冷暖的變化，調節(jié)寒濕，精神愉快。病情輕者，可以適當活動。若有壯熱、出血重，病人極度衰竭，應仔細觀察病情變化以便及早診斷。晚期病人應盡量減少針刺。飲食上，若屬實熱和陰虛血瘀，要忌食辛辣刺激之品以免重傷津液，加重病情。
