包括物體失認(rèn)癥、相貌失認(rèn)癥、同時失認(rèn)癥、色彩失認(rèn)癥、視空間失認(rèn)癥等。
(1)物體失認(rèn)癥:病人不能認(rèn)識所清楚看到的普通物品,如帽子、手套、鋼筆等。
(2)相貌失認(rèn)癥:病人對熟悉的人(可包括妻子兒女等最親近的人)的相貌不認(rèn)識。
(3)同時失認(rèn)癥:又名綜合失認(rèn)癥。病人能認(rèn)識事物的各個局部,但不能認(rèn)識事物的全貌。如一幅畫上兩個人進行棒球練習(xí),卻識別不了兩個人誰投給誰球。
(4)色彩失認(rèn)癥:不能識別顏色的名稱及區(qū)別。
(5)視空間失認(rèn)癥:不能識別物體空間位置和物體間的空間關(guān)系。
視覺失認(rèn)需要做如下鑒別:
知覺性視覺失認(rèn)(perceptive visual agnosia):知覺性視覺失認(rèn)是指患者行走時雖能回避所遇到的障礙物,但在很多方面行若盲人?;颊卟荒苊鍪镜奈锛Q,不能畫出這些物體,也不能在一系列物體樣本中揀選出相同的物體?;颊卟荒苤赋鰴z查者告知的物件,但患者的視力和視野正常,患者也能區(qū)分光源強度和亮度的微小的改變。它們的缺陷是視覺模式認(rèn)識的障礙,一些患者主訴不能看到靜止的物體,一旦這些物體開始運動,患者就能從背景中認(rèn)出。兩側(cè)距狀裂或枕顳區(qū)病變(多為缺血性病損)常造成這種失認(rèn),且于示皮層恢復(fù)期出現(xiàn)。紋狀皮層視覺通路以外的組織,如丘腦枕、上丘和頂葉在認(rèn)知光線和運動中亦起一定作用。
聯(lián)想視覺失認(rèn)(associative visual agnosis):聯(lián)想視覺失認(rèn)是指病人不能視覺辨認(rèn)物體,但能畫出該物體,也能從一系列物體樣本中指出該物體,說明患者視力知覺正常。圖片的識別比實物的識別更加困難。在恢復(fù)期,該型失認(rèn)會逐漸減輕。視覺失語(optical aphasia)是指患者不能命名已被認(rèn)知的物體,但患者能正確地解釋該物體的用途。
以上兩型失認(rèn)多伴有右同向偏盲、純失讀癥和顏色命名缺欠。多為左枕葉內(nèi)側(cè)面和胼胝體壓部病損所致,以缺血性病損最多見。視覺失認(rèn)還包括顏色失認(rèn)和面孔失認(rèn)。
顏色失認(rèn)(color agnosis):皮層色盲(color blindness,achromatopsia)患者不能辨認(rèn)不同顏色。獲得性色盲是兩側(cè)或優(yōu)勢半球的枕顳葉下部病損累及舌回和梭回,但距狀皮層幸免所致。距狀皮層下病損波及舌回中1/3,以及距狀皮層下病損波及側(cè)腦室后及后面的白質(zhì)時,都可以出現(xiàn)顏色失認(rèn)。大腦后動脈枕下支阻塞,但供應(yīng)原始視覺皮層的距狀支通暢無阻時可出現(xiàn)色盲。處理顏色覺的大腦構(gòu)造和處理深度和空間覺的構(gòu)造不同。每側(cè)半球視覺聯(lián)合皮層下部介導(dǎo)其代表半側(cè)視野上和下1/4的顏色色盲患者常有上1/4象限盲,是因為紋狀下皮層和視放射受累之故。單側(cè)枕顳梗死患者可出現(xiàn)下半側(cè)色盲,同時有上1/4象限盲。
顏色失認(rèn)患者能看出不同顏色的圖譜,但不能命名顏色,也不能揀出檢查者指令的顏色。但是對口語有關(guān)顏色的詢問對答無誤,如能正確回答"天是什么顏色"等。優(yōu)勢半球枕顳葉下內(nèi)面病損最易出現(xiàn)顏色失認(rèn),所以顏色失認(rèn)患者常有右同向性偏盲和純失讀癥,失讀癥是因同時累及左側(cè)枕顳葉過渡處的上隔區(qū)內(nèi)側(cè);而偏盲是因累及左側(cè)膝狀體、視放射或距狀皮層之故。
面孔失認(rèn)(prosopagnosia):雙側(cè)枕顳葉下部病損也可造成視覺辨別面孔的困難,同時辨別視覺上相似的物體,如停車場的特定車輛亦有困難。病人喪失從一般物體中撿選出特定的個體物體的能力。面孔失認(rèn)患者甚至不能單憑視覺辨認(rèn)自己的親屬,只有從親屬的說話聲音辨認(rèn)其人。但是患者仍能認(rèn)知面孔和區(qū)別不同的面孔。面孔失認(rèn)患者對辨認(rèn)廣為人知名人的照片亦有困難,甚至面對自己的照片亦不能辨認(rèn)自己。嚴(yán)重時患者坐在鏡子前面看自己竟不能認(rèn)出是自己。多數(shù)尸檢發(fā)現(xiàn)面孔失認(rèn)患者是雙側(cè)梭狀回病損或聯(lián)系中斷所致。梭狀回可認(rèn)為是辨認(rèn)面孔的視覺聯(lián)合區(qū),其缺陷可能是部分視覺記憶缺欠。
部分面孔失認(rèn)患者對物體辨認(rèn)能力比面孔辨認(rèn)能力要好些,部分患者則相反。另外單側(cè)右枕顳葉區(qū)病損也可出現(xiàn)面孔失認(rèn),這可能是因為左枕顳皮層主司物體的辨認(rèn),而右側(cè)主司面孔辨認(rèn)。
面孔失認(rèn)患者對物體非經(jīng)典外形亦有失認(rèn),如不能辨認(rèn)折疊放置的眼鏡,而當(dāng)其打開時則能正確認(rèn)出。有時表現(xiàn)奇怪的"矛盾性熟知"(paradonical knowledge),患者見到名人照片或名畫像時出現(xiàn),如見到觀音畫像時,卻說:"這可能不是觀音"。
中樞性眼盲患者可出現(xiàn)Charcot-Wilbrant綜合征,表現(xiàn)有視覺記憶障礙,病人不能回憶物體的顏色,或不能記憶熟悉物體的外形。
視覺圖像組合失認(rèn)(visual simultanagnosia):視覺圖像組合失認(rèn)是指患者不能認(rèn)識和理解整個視覺圖像的意義,但對圖像的各組成部分的認(rèn)識和理解毫無障礙?;颊邔σ粡?fù)雜畫像的各個亞單位能正確地認(rèn)識和理解,但對整個畫像的意義則不能理解。如患者不能計算出撒在桌子上的硬幣總值,但能說出每個硬幣的代表值。
視覺圖像組合失認(rèn)患者可能同時還有視野缺損(單或雙側(cè)下1/4象限)。視覺圖像組合失認(rèn)可能是因空間物體整合所需眼運動的障礙,也可能是視覺沖動傳導(dǎo)全過程的空間和時間相互作用的障礙,從而出現(xiàn)持續(xù)視覺空間注意缺欠,也可能是和結(jié)構(gòu)構(gòu)圖有關(guān)的視覺物體編碼定位過程的障礙。
視覺圖像組合失認(rèn)患者可能表現(xiàn)為"視而不見",靜態(tài)物體在直接觀察時消失。該現(xiàn)象是因為兩側(cè)上枕葉視聯(lián)合皮層病損所造成。視覺圖像組合失認(rèn)患者還常伴有Balint綜合征的其他癥狀。
視覺圖像組合失認(rèn)患者可以是Alzheimer病的首發(fā)或突出的臨床表現(xiàn),這些患者被稱為Alzheimer病視覺變異型(visual variant of Alzheimer′s disaese),其皮層萎縮以半球后部為重。該型患者常就診于眼科。患者視力正常,無顏色失認(rèn),洞察力良好,并有幽默感,也表現(xiàn)有語言障礙,不能閱讀,有視空間障礙。影像學(xué)表現(xiàn)雙側(cè)皮層萎縮,以枕頂葉為突出。
治療:
1、降低顱內(nèi)壓:①脫水;②腦脊液體外引流;③綜合預(yù)防措施。
2、①腫瘤術(shù);②內(nèi)減壓;③外減壓;④腦脊液分流術(shù)。
3、放射:全身不允許及對放射較敏感的顱內(nèi)腫瘤可采用放射以推遲腫瘤或抑制腫瘤生長延長。
4、化學(xué)治療。
5、基因治療。