神經(jīng)受損時(shí)發(fā)生眼球運(yùn)動(dòng)障礙(眼肌癱瘓)及瞳孔散縮功能異常。眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的損害可分為周圍型、核型和核上型三種。
(一)周圍型病變表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)受限、斜視和復(fù)視。動(dòng)眼神經(jīng)完全性麻痹時(shí)，出現(xiàn)上瞼下垂、眼球外斜、瞳孔擴(kuò)大、對(duì)光反應(yīng)及調(diào)節(jié)反應(yīng)消失?；佳弁庑笔?因內(nèi)直肌癱瘓，外直肌失去拮抗作用所引起?；佳鄄荒芟蛏?、向下或向內(nèi)運(yùn)動(dòng)，但仍能稍向外下運(yùn)動(dòng)，因上斜肌尚正常之故。瞳孔擴(kuò)大是因縮瞳纖維麻痹所引起。又因睫狀肌的癱瘓引起晶狀體的調(diào)節(jié)障礙，以致近視模糊。
(二)核型病變核型眼肌癱瘓的特點(diǎn)為：
①動(dòng)眼及滑車神經(jīng)核性麻痹大多是雙側(cè)性的，但往往不對(duì)稱。
②多合并有鄰近組織的損害，如動(dòng)眼神經(jīng)核的受損大多合并有內(nèi)側(cè)縱束的損害，出現(xiàn)眼內(nèi)、外肌癱瘓和兩眼的同向運(yùn)動(dòng)障礙;外展神經(jīng)核受損時(shí)，常合并有患側(cè)的面、
三叉神經(jīng)麻痹，兩眼的同向運(yùn)動(dòng)障礙。
?、圻x擇性地只損害部分眼肌的功能，產(chǎn)生所謂分離性眼肌癱瘓。④可出現(xiàn)雙側(cè)瞳孔對(duì)光反應(yīng)消失，而調(diào)節(jié)反應(yīng)仍存在。
?、莩：喜㈤L(zhǎng)束(錐體束、感覺束)損害的體征。
(三)核上型病變核上型眼肌癱瘓時(shí)，產(chǎn)生兩眼聯(lián)合運(yùn)動(dòng)障礙，雙眼不能協(xié)同向上、向下或向一側(cè)轉(zhuǎn)動(dòng)，稱凝視麻痹。最常見者有兩眼同向水平注視麻痹和兩眼同向垂直運(yùn)動(dòng)麻痹兩種類型。
檢查：
主要做眼科檢查、顱腦CT排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變。
并發(fā)癥：動(dòng)眼、滑車及外展神經(jīng)合并完全性麻痹時(shí)，產(chǎn)生完全性眼肌癱瘓，眼球固定于正中位，各方向運(yùn)動(dòng)均不能，瞳孔散大，對(duì)光及調(diào)節(jié)反應(yīng)均消失。兩眼同向垂直上視運(yùn) 動(dòng)的麻痹(Parinaud綜合征)由中腦四疊體上丘部病變引起，常合并瞳孔擴(kuò)大和對(duì)光反應(yīng)消失。少數(shù)病人同向垂直運(yùn)動(dòng)都麻痹。
所謂的眼肌麻痹是周圍性眼肌麻痹：?jiǎn)我患∪饣蛲簧窠?jīng)支配的肌肉運(yùn)動(dòng)障礙、自主運(yùn)動(dòng)及反射運(yùn)動(dòng)均有障礙，極少伴有其他神經(jīng)癥狀。
核上性垂直性眼肌癱瘓：見于幼年型(C型慢性神經(jīng)型)尼曼-匹克氏病，多見兒童，少數(shù)幼兒或少年發(fā)病，眼底可見櫻桃紅斑或核上性垂直性眼肌癱瘓。
本病無特殊有效的預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早檢查早治療是本病防治的關(guān)鍵。
