神經(jīng)受損時發(fā)生眼球運動障礙(眼肌癱瘓)及瞳孔散縮功能異常。眼球運動神經(jīng)的損害可分為周圍型、核型和核上型三種。
(一)周圍型病變表現(xiàn)為眼球運動受限、斜視和復視。動眼神經(jīng)完全性麻痹時，出現(xiàn)上瞼下垂、眼球外斜、瞳孔擴大、對光反應及調(diào)節(jié)反應消失?；佳弁庑笔?因內(nèi)直肌癱瘓，外直肌失去拮抗作用所引起?；佳鄄荒芟蛏?、向下或向內(nèi)運動，但仍能稍向外下運動，因上斜肌尚正常之故。瞳孔擴大是因縮瞳纖維麻痹所引起。又因睫狀肌的癱瘓引起晶狀體的調(diào)節(jié)障礙，以致近視模糊。
(二)核型病變核型眼肌癱瘓的特點為：
?、賱友奂盎嚿窠?jīng)核性麻痹大多是雙側性的，但往往不對稱。
②多合并有鄰近組織的損害，如動眼神經(jīng)核的受損大多合并有內(nèi)側縱束的損害，出現(xiàn)眼內(nèi)、外肌癱瘓和兩眼的同向運動障礙;外展神經(jīng)核受損時，常合并有患側的面、
三叉神經(jīng)麻痹，兩眼的同向運動障礙。
?、圻x擇性地只損害部分眼肌的功能，產(chǎn)生所謂分離性眼肌癱瘓。④可出現(xiàn)雙側瞳孔對光反應消失，而調(diào)節(jié)反應仍存在。
?、莩：喜㈤L束(錐體束、感覺束)損害的體征。
(三)核上型病變核上型眼肌癱瘓時，產(chǎn)生兩眼聯(lián)合運動障礙，雙眼不能協(xié)同向上、向下或向一側轉動，稱凝視麻痹。最常見者有兩眼同向水平注視麻痹和兩眼同向垂直運動麻痹兩種類型。
檢查：
主要做眼科檢查、顱腦CT排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變。
并發(fā)癥：動眼、滑車及外展神經(jīng)合并完全性麻痹時，產(chǎn)生完全性眼肌癱瘓，眼球固定于正中位，各方向運動均不能，瞳孔散大，對光及調(diào)節(jié)反應均消失。兩眼同向垂直上視運 動的麻痹(Parinaud綜合征)由中腦四疊體上丘部病變引起，常合并瞳孔擴大和對光反應消失。少數(shù)病人同向垂直運動都麻痹。
所謂的眼肌麻痹是周圍性眼肌麻痹：單一肌肉或同一神經(jīng)支配的肌肉運動障礙、自主運動及反射運動均有障礙，極少伴有其他神經(jīng)癥狀。
核上性垂直性眼肌癱瘓：見于幼年型(C型慢性神經(jīng)型)尼曼-匹克氏病，多見兒童，少數(shù)幼兒或少年發(fā)病，眼底可見櫻桃紅斑或核上性垂直性眼肌癱瘓。
本病無特殊有效的預防措施，早發(fā)現(xiàn)早檢查早治療是本病防治的關鍵。
