主要依據(jù)為具有PDS的體征及眼壓、青光眼性視野與視盤的改變以透照法檢查見中周部虹膜輪輻狀透光區(qū),最具有特征性。另裂隙燈檢查見角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉著,前房深,虹膜后陷并有色素沉著,擴瞳后見晶狀體后表面近赤道部色素沉著。虹膜角膜角鏡檢查為寬房角且小梁上呈現(xiàn)致密的色素沉著帶。具備虹膜體征及部分其他體征,可以診斷為PDS;若同時伴有病理性高眼壓青光眼視野與視盤改變,則可以診斷為PG。
1.虹膜色素脫失 沒有與PDS/PG中虹膜輪輻狀透照缺損相關(guān)的其他疾病。先天性青光眼的病人,有的偶爾在虹膜遠周邊部接近其附著處可見透照缺損,但不是輪輻狀的。剝脫綜合征的病人偶爾存在色素播散,透照缺損的位置多在瞳孔邊緣,或在整個虹膜呈散布的斑塊狀。由于外傷或手術(shù)引起虹膜后表面的損傷,呈不規(guī)則的虹膜色素脫失斑。由于嚴重的葡萄膜炎而使后虹膜脫失色素的病人也是呈區(qū)域性的斑狀脫失,但不是周邊輪輻狀缺損。偶爾在一個正常眼中可有一個大理石紋樣的透照缺損,但與PDS/PG的改變截然不同
2.葡萄膜炎 如果小的色素顆粒在房水中浮游會被誤認為是白細胞,而被誤診為葡萄膜炎。要做出正確的判斷,必需注意到PDS的典型體征并且缺乏葡萄膜炎的其他癥狀,如結(jié)膜充血、KP和虹膜后粘連。PDS病人中虹膜后表面色素丟失盡管吞噬細胞可以向前進入虹膜基質(zhì),但并不激起炎癥反應(yīng)。帶狀皰疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎縮,單純皰疹性角膜葡萄膜炎可引起廣泛的虹膜萎縮。二者均沒有PDS樣的虹膜透照缺損。
3.小梁網(wǎng)色素增加 除PDS/PG外在其他綜合征眼內(nèi)也能出現(xiàn)異常的色素播散。剝脫綜合征相關(guān)的色素播散能導(dǎo)致小梁網(wǎng)明顯變黑。許多這樣的病例中,色素與囊膜剝脫物質(zhì)混在一起,形成不規(guī)則的、麻紙樣的色素帶。一個典型的Krukenberg梭是不發(fā)展的。典型的囊膜剝脫物有助于正確診斷。
有周邊虹膜或睫狀體囊腫的病人偶爾在小梁網(wǎng)上有中度的色素沉積,但沒有典型的Krukenberg梭。診斷借助于觀察周邊虹膜PDS特有的透照缺損明確診斷需在散瞳條件下,應(yīng)用虹膜角膜角鏡查見虹膜下囊腫。以上兩種情況在晶狀體周邊后表面沒有色素沉積。
4.前、后節(jié)黑色素瘤 虹膜、睫狀體或后節(jié)黑色素瘤(如果玻璃體前界膜破裂)能伴有色素播散。色素性瘤細胞或充滿色素的吞噬細胞可以引起前后房相當(dāng)程度的變黑。但是缺乏PDS/PG典型的癥狀:沒有Krukenberg梭,沒有任何透照缺損。易于發(fā)現(xiàn)原發(fā)腫瘤。虹膜后表面的炎癥偶爾可有中等數(shù)量的色素釋放,經(jīng)常在下方房角內(nèi)聚集成團,同時伴有炎癥的表現(xiàn)。
5.其他 植入后房型人工晶狀體后有時可引起PG,此時位置異常的后房型IOL與虹膜在術(shù)后長期接觸、摩擦導(dǎo)致色素釋放
6.剝脫綜合征 色素性青光眼中周部晶狀體與瞳孔周圍虹膜之間機械性摩擦,類似色素性青光眼那樣出現(xiàn)虹膜透照缺損Krukenberg梭、小梁色素沉著和眼壓升高然而下列情況容易做出鑒別:①60歲以上老年人多見,罕見于40歲以下年齡;②50%患者為單側(cè)性,無性別、屈光不正(近視)傾向;③透照缺損常見于瞳孔緣及其周圍虹膜罕見在中周部虹膜,小梁網(wǎng)色素沉著不如色素性青光眼那么濃密(通常2級);④最具鑒別特征的是瞳孔緣灰白色頭皮屑樣顆?;蛐跗?,周邊晶狀體前囊上的灰色假性剝脫物質(zhì)。曾報告兩種疾病可同時存在。
1.隨訪 病人需要定期隨訪作臨床檢查,必要時進行適當(dāng)?shù)闹委?。對PG常規(guī)治療通常是先采用藥物治療,其次激光治療,最后考慮手術(shù)治療。
2.臨床觀察 早期PDS/PG病人應(yīng)至少半年1次仔細檢查虹膜透照缺損的數(shù)目,觀察虹膜形態(tài)。盡可能地將眼內(nèi)不同區(qū)域色素程度的數(shù)據(jù)記錄下來,為以后動態(tài)觀察留下基數(shù)。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角鏡是有用的工具。
在疾病過程中,對小梁網(wǎng)損害的評估主要依據(jù)眼壓。若眼壓上升,則小梁網(wǎng)損害加重;反之眼壓下降,可提示色素播散停止,且小梁網(wǎng)沒有遭到不可逆的損害。正常功能恢復(fù)時小梁網(wǎng)內(nèi)細胞色素減輕。如果色素播散停止而小梁功能仍沒有改善,則可表明小梁網(wǎng)發(fā)生了不可逆的損害,形成了繼發(fā)性慢性開角型青光眼。
3.視盤損害、視野缺損 由于長期PG引起視盤損害與慢性開角型青光眼中看到的一樣。值得注意的是多數(shù)PG病人合并近視,因此可能有特異性的近視性眼部特征。近視眼的視盤可能比正視眼或遠視眼更易受升高的眼壓的影響而發(fā)生損害。因此,這類病人需要更經(jīng)常的檢查。另外在近視眼中評估青光眼性視盤損害可能比在正常眼中更難。所以對近視眼的視盤更需要仔細檢查。PG比正視眼和遠視眼更易發(fā)生旁中心甚至中心視力的喪失。
4.藥物治療 在輕度病例中,使用腎上腺素β受體阻滯藥或擬交感神經(jīng)藥物可能就足夠了;而在許多嚴重病例中可加用縮瞳藥。如果局部藥物治療無法忍受或無法控制眼壓,可口服碳酸酐酶抑制藥。