耳蝸性耳聾 由于耳蝸部位血液供應(yīng)比較脆弱，很容易受損。凡是位于耳蝸的病變，都能引起耳蝸性耳聾。通常以高頻聽(tīng)力首先受損，出現(xiàn)山谷狀的聽(tīng)力缺損，典型的聽(tīng)力圖在4000Hz處呈陡峭形下降。耳蝸性聽(tīng)力障礙的電測(cè)聽(tīng)試驗(yàn)的特點(diǎn)為：
(1)復(fù)聰現(xiàn)象：聽(tīng)力損失的程度因?yàn)榇碳さ穆晱?qiáng)增加而減輕或消失;強(qiáng)聲耐量降低，患者在未達(dá)到正常人的強(qiáng)聲耐量(105～110dB)時(shí)就感到耳部疼痛。
(2)復(fù)聽(tīng)：對(duì)于同一種音調(diào)病人感到聽(tīng)到的聲音不一致，一高一低。
(3)病理性聽(tīng)覺(jué)適應(yīng)：在持續(xù)性的聲音刺激時(shí)，聽(tīng)閾顯著增高。
耳蝸性耳聾的鑒別診斷：
1.神經(jīng)性耳聾 損害耳蝸神經(jīng)的病變均能導(dǎo)致神經(jīng)性耳聾。臨床特點(diǎn)為：
(1)高頻聽(tīng)力首先受損，逐漸向中低音擴(kuò)展，最后普遍降低。
(2)氣導(dǎo)大于骨導(dǎo)，但均縮短。
(3)具有明顯的病理適應(yīng)性現(xiàn)象。
2.中樞性耳聾 病變位于腦干與大腦，累及蝸神經(jīng)核及其中樞傳導(dǎo)通路、聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)中樞時(shí)導(dǎo)致中樞性耳聾。
(1)腦干性中樞性耳聾：累及耳蝸神經(jīng)核產(chǎn)生一側(cè)性的耳聾，程度輕;如果累及一側(cè)耳蝸神經(jīng)核與對(duì)側(cè)的交叉纖維則產(chǎn)生雙側(cè)性耳聾，以部分性感音性耳聾多見(jiàn)，常見(jiàn)于腦橋、延髓病變。
(2)皮質(zhì)性耳聾：皮質(zhì)性耳聾對(duì)于聲音的辨距、性質(zhì)難以辨別，有時(shí)雖然一般聽(tīng)覺(jué)不受損害但對(duì)于語(yǔ)言的審美能力降低。由于一側(cè)耳蝸神經(jīng)核纖維投射到雙側(cè)的聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)，一側(cè)聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)受損或傳導(dǎo)通路的一側(cè)受損產(chǎn)生一側(cè)或雙側(cè)聽(tīng)力減退。
耳蝸手術(shù)
耳蝸埋植
又稱電子耳蝸或人工耳蝸。適用于中青年雙側(cè)極度耳聾，使用高功率助聽(tīng)器無(wú)效，耳內(nèi)無(wú)活動(dòng)性病變。X線斷層拍片或CT檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖無(wú)反應(yīng)，鼓岬或圓窗電刺激可誘出腦干反應(yīng)者。
耳道上進(jìn)路耳蝸植入術(shù)
弊端：神經(jīng)隱窩狹窄可造成手術(shù)困難，甚至有面神經(jīng)損傷的危險(xiǎn)
顱中窩進(jìn)路耳蝸植入
弊端：一是電極刺激的部位存活的螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)目比較少，二是輸入信號(hào)與輸出信號(hào)之間頻率的不匹配。因?yàn)檠芯勘砻髀菪窠?jīng)節(jié)的退化底回較頂回嚴(yán)重的多，輸入與輸出信號(hào)之間頻率的不匹配將影響對(duì)聲音的整體整合。
電子耳蝸植入術(shù)
耳蝸植入器譯自英文命名cochlear implants，其他名稱有仿生耳(bionic ear)、耳蝸贗復(fù)器(cochlear prostheses)和電子耳蝸(electronic ear)等。國(guó)內(nèi)意譯有電子耳蝸和人工耳蝸。本章用耳蝸植入器或電子耳蝸名稱。手術(shù)名稱為電子耳蝸植入術(shù)。
