臨床表現(xiàn)
1.急性期(發(fā)熱期) 持續(xù)8~12天,平均10天。
(1)發(fā)熱:突然發(fā)熱體溫38~41℃多呈弛張熱,偶有稽留熱食欲低下、嗜睡或煩躁不安、情緒易激動病情嚴重者有無菌性腦膜炎表現(xiàn)。部分患者可有腹瀉或梗阻性黃疸。高熱一般持續(xù)5~11天或更久。
(2)雙側(cè)結(jié)膜充血:發(fā)熱后不久即可出現(xiàn)結(jié)膜充血少數(shù)發(fā)生濾泡性瞼結(jié)膜炎。
(3)口腔黏膜改變:口唇潮紅、皸裂,彌漫性口咽部潮紅、出血舌乳頭突起、發(fā)紅,呈“楊梅舌”樣改變。
(4)皮疹:病后3~5天出現(xiàn)皮疹,皮疹以軀干部較多,也可發(fā)生于顏面和四肢。皮損呈麻疹樣、猩紅熱樣、多形紅斑樣,但無皰疹及結(jié)痂愈后無色素沉著,不癢持續(xù)1~2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式,最常為泛發(fā)型,但有時軀干部更明顯,或周邊性分布,有些則主要發(fā)生于會陰部。急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部肛門皮膚潮紅和脫屑,1~3年前接種卡介苗的部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。
(5)肢端病損:發(fā)熱后4~7天掌、跖部出現(xiàn)大片紅斑,手足呈硬性水腫指(趾)呈梭形腫脹,常因關(guān)節(jié)劇烈疼痛而有活動受限。肢端病損是MCLS的特征性體征,掌跖呈彌漫性紫紅色;恢復(fù)期,指(趾)端出現(xiàn)特征性脫屑,并常累及整個掌跖部。
(6)淋巴結(jié)腫大:僅見于50%的患者,頸部淋巴結(jié)腫,多為單側(cè)。腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地較硬,直徑1.5cm,紅、熱不明顯,略有觸痛,呈急性非化膿性淋巴結(jié)炎。
2.亞急性期 本期主要表現(xiàn)為掌、跖部大片脫皮,指(趾)末端甲周處開始膜狀脫屑繼而全身脫屑。部分患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎和嚴重的心臟受累癥狀。本期歷時約1個月。
3.恢復(fù)期 從病程第6周進入恢復(fù)期。此期所有臨床癥狀逐漸消失,血象、血沉恢復(fù)正?;謴?fù)后期(起病后2~3個月)部分病例指甲出現(xiàn)橫溝紋。
診斷 在上述6條中除發(fā)熱外,至少尚需具備4條才能診斷。需與下列疾病進行鑒別:
1.猩紅熱 病后1天發(fā)疹,為彌漫性細小密集的紅斑,皮膚皺褶處皮疹更密集,可見深紅色瘀點狀線條,四肢末端皮疹少見,抗生素有效。
2.中毒性休克綜合征 發(fā)病年齡較大,多見于月經(jīng)期青年婦女,有低血壓(收縮壓≤90mmHg)。
3.小兒結(jié)節(jié)性多動脈炎 臨床上常有長期或間歇性發(fā)熱,皮疹為紅斑、蕁麻疹或多形紅斑表現(xiàn),可有高血壓、心包滲出、心臟擴大充血性心力衰竭及肢端壞疽等。
(1)幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:多為低熱,反復(fù)引現(xiàn)各形皮疹(熱退疹隱),熱程反復(fù)、遷延,非手指、足趾末端紅腫(為關(guān)節(jié)中心腫痛),無掌跖潮紅、口唇潮紅、皸裂、口咽粘膜充血、楊梅舌,無冠脈損害等特征。
(2)猩紅熱:猩紅熱皮疹于發(fā)病后24小時迅速出現(xiàn),本病皮疹在發(fā)病后第三天才開始,皮疹出現(xiàn)比本病早;猩紅熱皮疹為針頭大的小丘疹,本病皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;猩紅熱可見于各年齡組,本病好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童;猩紅熱咽拭子培養(yǎng)有溶血性鏈球菌生長,抗“O”滴度增高,本病此兩項檢查陰性;猩紅熱用青霉素治療效果好,本病青霉素?zé)o療效。
(3)傳染性單核細胞增多癥:持續(xù)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大與川崎病有相似之處,但無球結(jié)膜充血及口腔黏膜改變,四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核細胞為主,占70%-90%,異常淋巴細胞達10%。
1.一級預(yù)防 由于本病病因不明,只能通過注意營養(yǎng),鍛煉身體,減少化學(xué)藥物的應(yīng)用,避免環(huán)境污染等來減少發(fā)病。
2.二級預(yù)防 (1)早期診斷:年齡在2個月至5歲,根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合本病診斷標(biāo)準(zhǔn),并排除其他疾病,可診斷本病;(2)早期治療。
3.三級預(yù)防
(1)發(fā)病后應(yīng)預(yù)防并發(fā)癥。Kato等學(xué)者認為川崎病的高危因素為:①巨型冠狀動脈瘤,直徑≥8mm,多發(fā)性,呈囊狀;②發(fā)熱病程長,超過3周;③曾用激素治療;④發(fā)病年齡在2歲以上;⑤貧血程度重,反應(yīng)血管炎情況嚴重??刂埔陨弦蛩乜蓽p少冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死、血栓性閉塞、心源性休克、心律紊亂等,是提高治愈率,減少病死率的關(guān)鍵。本病大部分預(yù)后良好,病死率0%~2.6%。但恢復(fù)期中可有猝死發(fā)生,曾有觀察14年后又有復(fù)發(fā)。應(yīng)注意監(jiān)測、預(yù)防以上高危因素與復(fù)發(fā)。
(2)本病患兒體質(zhì)多較虛弱,屬中醫(yī)偏于陰虛之體,應(yīng)注意調(diào)護以減少本病復(fù)發(fā),但復(fù)發(fā)3次以上者少有,應(yīng)長期隨訪。