①中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，堿性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;③IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學(xué)證據(jù)，則更有助于確診。
膽管斷裂：是指受損的膽管完全斷裂或部分缺損，或者僅被血管鉗壓榨或被縫扎而出現(xiàn)膽漏發(fā)生炎癥和纖維化，最后引起膽管狹窄或閉塞。膽管斷裂常見于膽管損傷所致的膽管腔瘢痕性縮窄，即膽管良性狹窄。
膽管梗阻：是指膽管排出道的任何一段因膽管腔內(nèi)病變、管壁自身疾病、管壁外浸潤壓迫等疾病，造成膽汁排泄不暢甚至完全堵塞的膽管機(jī)械性梗阻，其直接危害是，正常分泌的膽汁不能順利排泄到腸道而導(dǎo)致消化不良、膽汁淤積、黃疸，肝臟功能異常，繼而出現(xiàn)機(jī)體各種機(jī)能下降、多臟器功能衰竭等一系列病理生理改變，甚至可引起死亡。對該類疾病應(yīng)如何進(jìn)行處理，我們就內(nèi)鏡治療及外科治療進(jìn)行論述。
肝外膽管結(jié)石：可原發(fā)于膽管系統(tǒng)，也可從膽囊排出至膽管的。 大多數(shù)膽管結(jié)石病人都有在進(jìn)油脂食后、體位改變后膽絞痛，這是因?yàn)榻Y(jié)石在膽管內(nèi)向下移動，刺激膽管痙攣，同時(shí)阻塞膽汁流過所致。腹痛多發(fā)生在劍突下和右上腹部，陣發(fā)性劇烈刀割樣絞痛，常向右后肩背部放射，同時(shí)有惡心、嘔吐等消化道癥狀。 如果膽管內(nèi)結(jié)石不能順利的排入腸道，繼續(xù)阻塞膽管，將會導(dǎo)致膽管內(nèi)的炎癥感染。同時(shí)膽管內(nèi)壓升高，膽道內(nèi)的細(xì)菌將會逆行擴(kuò)散，致病菌和毒素通過肝竇到肝靜脈中，再向上逆行進(jìn)入體循環(huán)內(nèi)引起全身感染中毒癥狀，如寒戰(zhàn)和高熱等等。如果膽道被結(jié)石完全阻塞，則既有可能發(fā)生急性化膿性膽管炎，這是一種非常危險(xiǎn)的疾病，如果治療不及時(shí)，將會導(dǎo)致患者在短期內(nèi)死亡。由于膽汁不能流入腸道，從而會在梗阻1～2日后出現(xiàn)黃痘、尿色變黃、便色變遷發(fā)白。這種梗阻性黃疽如長期未愈，會帶來慢性膽汁淤積性肝硬變，最終還會出現(xiàn)門靜脈高壓癥。 許多肝外膽管結(jié)石病人的絞痛和黃疽常在發(fā)作一周左右緩解，這是因?yàn)榻Y(jié)石阻塞膽 管后膽管擴(kuò)張，使嵌塞的結(jié)石能夠有所松動，或是排入腸道。但是如果不能徹底解決患者產(chǎn)生結(jié)石的內(nèi)在原因，如膽道感染、膽道狹窄、膽道畸形等等，在不久上述癥狀仍復(fù)發(fā)。 患者的劍突下和右上腹部深壓痛，有時(shí)又上腹部也會觸及腫大的膽囊。
肝膽管結(jié)石：亦即肝內(nèi)膽管結(jié)石，是指肝管分叉部以上原發(fā)性膽管結(jié)石，絕大多數(shù)是以膽紅素鈣為主要成分的色素性結(jié)石。雖然肝內(nèi)膽管結(jié)石屬原發(fā)性膽管結(jié)石的一部分，但有其特殊性，若與肝外膽管結(jié)石并存，則常與肝外膽管結(jié)石的臨床表現(xiàn)相似。由于肝內(nèi)膽管深藏于肝組織內(nèi)，其分支及解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，結(jié)石的位置、數(shù)量、大小不定，診斷和治療遠(yuǎn)比單純肝外膽管結(jié)石困難，至今仍然是肝膽系統(tǒng)難以處理、療效不夠滿意的疾病。
合理膳食、平衡營養(yǎng)、改善肝功能、抗肝纖維化治療、積極預(yù)防并發(fā)癥。
