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疾病癥狀

身體下部短于上部

 

  由該病所導(dǎo)致的精神發(fā)育遲滯,其智力低下的程度比較嚴(yán)重。有資料表明,中度和重度在60%以上。臨床表現(xiàn)大多以安靜、遲鈍、萎靡、活動(dòng)減少者為常見,少部分性情暴躁,哭笑無常。言語障礙和聽力障礙都比較常見。湖北省某縣曾對(duì)936名病人進(jìn)行觀察,發(fā)現(xiàn)全部有不同程度的言語障礙,其中全啞者545例(占58.4%),伴聽力障礙737例(占78.8%),全聾252例(占26.9%)。

  體格發(fā)育遲緩、發(fā)育不良是本病的另一特征。病人身材矮小且不勻稱,身體下部短于上部,骨骼發(fā)育遲緩,表現(xiàn)為骨核出現(xiàn)遲,發(fā)育小,掌指骨細(xì)小,不少病人合并運(yùn)動(dòng)功能不良,重者可見癱瘓。性發(fā)育遲緩,輕度病人性發(fā)育完全并可生育。體重低于同齡人。

  檢查可見:體溫、脈搏、血壓一般正常,甲狀腺功能基本正常。血清蛋白結(jié)合碘及丁醇提取碘大多減低,甲狀腺吸131碘率增高,呈碘饑餓曲線,血清膽固醇正?;蚱汀線檢查骨齡落后于正常年齡,顱骨腦回壓跡可增多,蝶鞍偶見增大。腦電圖基本頻率偏低,節(jié)律不整,大多出現(xiàn)陣發(fā)性雙側(cè)同步θ波,可見α波。重癥病人心電圖可見低電壓,t波低平或雙相,q-t間期延長及不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

  上下半身的分界點(diǎn)是恥骨聯(lián)合上緣,出生時(shí)上下比多為1.7,5歲時(shí)為1.3,10歲時(shí)為1。應(yīng)區(qū)別正常情況下身材比例失調(diào)。

  地克病的治療效果不佳。地克病一旦形成,特別是兩歲以后確診者,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育障礙基本上是不可逆的。本病的關(guān)鍵并不在于治療,而在于預(yù)防。地克病的消滅是可能的,只要糾正了人群的碘缺乏,特別是糾正了育齡婦女、妊娠婦女、哺乳期婦女的碘缺乏,就不會(huì)再出生地方性克汀病病兒。只要堅(jiān)持長期供應(yīng)合格的碘鹽,地克病連同地甲腫會(huì)一同被根除。

  1.第一級(jí)預(yù)防

  (1)食鹽加碘是防治碘缺乏病的簡單易行、行之有效的重要措施。食鹽加碘比例1∶5萬可有效地預(yù)防地甲病;1∶2萬可預(yù)防地克病。加入鹽中的碘化鉀易氧化、升華,1993年以來已改為穩(wěn)定性較好的碘酸鉀。在包裝、貯存、運(yùn)輸及食用碘鹽過程中,須注意保持碘鹽干燥,包裝嚴(yán)密;麻袋內(nèi)29.4%;抽屜內(nèi)57.8%;煮沸2h損失1.9%;烘烤2h損失66.1%。

  (2)碘油注射或口服。碘化油是一種長效、經(jīng)濟(jì)、方便、副作用小的防治藥物,特別適用于偏僻、交通不便、有土鹽干擾地區(qū),尤適用于育齡婦女。碘化油注射后,供碘效能可達(dá)3~5年。口服碘化油方法簡便,群眾易于接受,防治效果同樣明顯,供碘效能一般為1年半左右。

  (3)保證人體碘的需要量:

  ①組別<4歲正常范圍30~105μg/d;適宜量70ug/d

 ?、凇?歲及成人正常范圍75~225μg/d;適宜量150ug/d

 ?、墼袐D、乳母正常范圍150~300μg/d;適宜量200μg/d

  (4)育齡婦女孕期婦女補(bǔ)碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亞臨床克汀病、新生兒甲低、新生兒甲腫以及早產(chǎn)、死產(chǎn)、先天畸形)的發(fā)生。

  2.第二級(jí)預(yù)防

  (1)碘防治監(jiān)測:

 ?、俚恹}含碘量的監(jiān)測:包括碘鹽加碘濃度、包裝、出廠抽查、保管存放、銷售點(diǎn)及居民家庭內(nèi)的抽查,及時(shí)糾正問題,減少碘的損失。

  ②碘化油注射及口服的監(jiān)測:防止出現(xiàn)合并癥。

  ③病情監(jiān)測:監(jiān)測點(diǎn)定期調(diào)查和比較食用碘鹽前后人群甲狀腺腫發(fā)病率動(dòng)態(tài)變化。

 ?、艿獯x和垂體甲狀腺系統(tǒng)功能狀態(tài)。尿碘測定:加碘后尿碘明顯增加,群體尿碘測定有意義,當(dāng)尿碘<25μg/g肌酐時(shí),是地方性甲狀腺腫并發(fā)克汀病的臨界濃度;甲狀腺吸131碘率測定(24h)表現(xiàn)為低于加碘前;血清t3、t4測定:隨補(bǔ)碘升高;血清tsh測定:低于補(bǔ)碘前。

 ?、輧和巧痰臏y定:不低于70。

  (2)地方性甲狀腺腫診斷標(biāo)準(zhǔn)(1978年我國防治地方性甲狀腺腫專業(yè)會(huì)議制訂):

 ?、倬幼≡诩谞钕倌[病區(qū)。

 ?、诩谞钕倌[大超過本人拇指末節(jié)或有小于拇指末節(jié)的結(jié)節(jié)。

 ?、叟懦卓骸⒓谞钕侔┑绕渌谞钕偌膊?。

  ④病區(qū)劃分標(biāo)準(zhǔn)(以鄉(xiāng)為單位)。

  輕病區(qū):居民甲狀腺腫患病率>3%;7~14歲中小學(xué)生甲狀腺腫大率>20%;尿碘25~50ug/g肌酐。

  重病區(qū):居民甲狀腺腫患病率>10%;7~14歲中小學(xué)生甲狀腺腫大率>50%;尿碘<25ug/g肌酐。

  (3)地方性克汀病診斷標(biāo)準(zhǔn)(1980年制訂):

  ①必備條件:

  a.出生、居住于低碘地方性甲狀腺腫地區(qū)。

  b.有精神發(fā)育不全,主要表現(xiàn)為不同程度智力障礙。

 ?、谳o助條件:

  a.有不同程度的聽力、語言及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)障礙。

  b.甲狀腺功能低下癥,有不同程度的身體發(fā)育障礙,克汀病形象(傻相、面寬、眼距寬 、塌鼻梁、腹部膨隆等)。

  c.不同程度的甲狀腺功能低下表現(xiàn)(黏液水腫、皮膚毛發(fā)干燥、x線骨齡落后和骨骺愈合延遲、血漿pbi降低、血清t4、tsh升高)。

  具備必備條件和輔助條件中的任何一項(xiàng)或一項(xiàng)以上而又可排除分娩損傷、腦炎、腦膜炎及藥物中毒病史者可診斷為地克病。

  3.第三級(jí)預(yù)防 甲狀腺粉制劑療法:對(duì)治療發(fā)生膠性甲狀腺腫以前的患者有極其明顯的效果。成人每天口服甲狀腺片60~120mg,合并使用碘化鉀10mg,3個(gè)月一療程,一般2~4個(gè)療程,療程間隔半個(gè)月。對(duì)膠性甲狀腺腫和囊性增生性的結(jié)節(jié)性甲狀腺腫療效較好。

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