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疾病癥狀

骶骨發(fā)育不良

 

  【診斷】

  診斷神經(jīng)原性膀胱包括兩個(gè)部份,首先應(yīng)明確排尿功能障礙是否為神經(jīng)病變所引起,其次為神經(jīng)原性膀胱屬于哪一類型。

  一、排尿功能障礙是否為神經(jīng)病變所引起

  1.病史 ①排尿功能障礙伴排便功能紊亂(如便秘、大便失禁等)者,有神經(jīng)病變的經(jīng)原性膀胱的可能。②注意有無(wú)外傷、手術(shù)、糖尿病、脊髓灰質(zhì)炎等病史或藥物應(yīng)用史。③注意有無(wú)尿意、膀胱膨脹等感覺(jué)的減退或喪失,如膀胱的感覺(jué)有明顯減退或增喪失,即可確診為神經(jīng)原性膀胱。

  2.檢查 ①當(dāng)有會(huì)陰部感覺(jué)減退,肛門(mén)括約肌張力減退或增強(qiáng)時(shí)就可確診為神經(jīng)原性膀胱,但缺乏這些體征也不能排除神經(jīng)原性膀胱的可能。②注意有無(wú)脊柱裂、脊膜膨出、骶骨發(fā)育不良等畸形。③有殘余尿,但無(wú)下尿路機(jī)械性梗阻。④電刺激脊髓反射試驗(yàn),此法主要試驗(yàn)膀胱和尿道的脊髓反射弧神經(jīng)是否完整(即下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有無(wú)病變)以及自大腦皮質(zhì)至陰部神經(jīng)核(脊髓中樞)的神經(jīng)元有無(wú)病變(上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元有無(wú)病變)。因此,這個(gè)試驗(yàn)即可診斷是滯為神經(jīng)原性膀胱,又可區(qū)分下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變(逼尿肌無(wú)反射)和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變(逼尿肌反射亢進(jìn))。

  鑒別兩種神經(jīng)原性膀胱的方法

  1.在測(cè)量膀胱內(nèi)壓時(shí),觀察是否有無(wú)抑制性收縮;必要地采用站立位測(cè)壓、咳嗽、牽拉導(dǎo)尿管等激發(fā)方法。如出現(xiàn)無(wú)抑制性收縮即屬逼尿肌反射亢進(jìn)一類。否則,屬逼尿肌無(wú)反射一類。

  本試驗(yàn)是分類的主要依據(jù)之一,但是:①膀胱有炎癥、結(jié)石、腫瘤及下尿路梗阻(如前列腺增生)時(shí),非神經(jīng)原性膀胱病人也可出現(xiàn)無(wú)抑制性收縮。②逼尿肌反射亢進(jìn)病人在仰臥位測(cè)壓時(shí),部分病人需激發(fā)發(fā)才出現(xiàn)無(wú)抑制性收縮。

  2.冰水試驗(yàn) 用F16導(dǎo)尿管排空膀胱后,快速注入60ml14℃冰水。如系逼尿肌反射亢進(jìn)膀胱,在數(shù)秒鐘內(nèi),冰水(如連同導(dǎo)尿管)從尿道中被噴射而出;逼尿肌反射膀胱,冰水自導(dǎo)尿管緩慢漢出。

  3.肛門(mén)括約肌張力 肛門(mén)括約肌松弛者屬逼尿肌無(wú)反射一類。

  4.尿道閉合壓力圖 最大尿道閉合壓力正?;蚋哂谡U邔俦颇蚣》瓷淇哼M(jìn),最大尿道閉合壓力低于正常者屬逼尿肌無(wú)反射。

  5.尿道阻力測(cè)定 正常尿道阻力為10.6kPa(80mmHg)。逼尿肌無(wú)反射者尿道低于正常。

  以上各項(xiàng)檢查中,觀察是否有無(wú)抑制性收縮比較準(zhǔn)確,其他幾乎檢查,錯(cuò)誤機(jī)會(huì)較多。錯(cuò)誤的原因可能為“混合”病變一類(Bors分類)神經(jīng)原性膀胱,即逼尿肌的神經(jīng)病變與尿道外括約肌的神經(jīng)病變不屬于同一水平。

  治療神經(jīng)原性膀胱的主要保護(hù)腎臟功能,防止腎盂腎火,腎積水導(dǎo)致慢性腎功能衰竭;其次是改善排尿癥狀以減輕其生活上的痛苦。治療的具體措施是采用各種非手術(shù)或手術(shù)方法減少殘余尿量,殘余尿量被消除或減至很少(50ml以下)之后可減少尿路并發(fā)癥。但必須注意,有少數(shù)患者雖然殘余量很少甚至完全沒(méi)有,但仍發(fā)生腎盂積水、腎盂腎炎、腎功能減退等并發(fā)癥。因這些患者排尿時(shí)逼尿肌收縮強(qiáng)烈,膀胱內(nèi)壓可高達(dá)19.72kPa(200cmH2O)以上(正常應(yīng)在6.9kPa即7cmH2O以下)。這些病員應(yīng)及早進(jìn)行治療,解除下尿路梗阻。

  現(xiàn)將幾種常用的治療方法介紹于下:

  一、非手術(shù)療法

  1.間歇導(dǎo)尿或連續(xù)引流 在脊髓損傷后的脊髓休克期或有大量殘余尿或尿潴留者,如腎功能正常,可用間歇導(dǎo)尿術(shù)。初時(shí)由醫(yī)護(hù)人員操作。如患者全身情況較好,可訓(xùn)練病人自行導(dǎo)尿。間歇導(dǎo)尿在女性較為適宜。如各種手術(shù)療法均無(wú)效果,可終生進(jìn)行自家間歇導(dǎo)尿。如病人全身情況不佳或腎功能有損害,應(yīng)用留置導(dǎo)尿管連續(xù)引流。

  2.藥物治療 凡膀胱殘余尿量較多的患者,不論是否有尿頻、尿急、急迫性尿失禁等逼尿肌反射性亢進(jìn)的癥狀,都應(yīng)首先應(yīng)用α受體阻滯劑以減少殘余尿。如單獨(dú)應(yīng)用α受體阻滯劑效果不佳,可同時(shí)應(yīng)用烏拉坦堿、新斯的明等增加膀胱收縮力的藥物。對(duì)于有逼尿肌反射亢進(jìn)癥狀(尿頻、尿急、遺尿)而無(wú)殘余尿或殘余的很少的患者可應(yīng)用抑制膀胱收縮的藥物如尿多靈、異搏停、普魯本辛等。對(duì)于有輕度壓力性尿失禁而沒(méi)有殘余尿者可應(yīng)用麻黃素、心得安等促進(jìn)膀胱頸部和后尿道收縮的藥物。對(duì)于能功能有損害的患者,應(yīng)首先采取措施使尿液引流暢通,而不是應(yīng)用藥物改善排尿癥狀。

  3.針灸療法 針灸治療糖尿病所致的感覺(jué)麻痹性膀胱有較好效果,對(duì)于早期病變療效尤其顯著。

  4.封閉療法 此法由Bors所倡用,適用于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變(逼尿肌反射亢進(jìn))。對(duì)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變(逼尿肌無(wú)反射)效果不佳。封閉后效果良好者,殘余尿量顯著減少,排尿癥狀明顯好轉(zhuǎn)。少數(shù)患者在封閉1次之后,效果能維持?jǐn)?shù)月至1年之久。這些患者只需定期進(jìn)行土產(chǎn),無(wú)需采用手術(shù)。

  封閉療法按下列次序進(jìn)行:①粘膜封閉:用導(dǎo)尿管排空膀胱,注入0.25%潘妥卡因溶液90ml,10~20分鐘后排出。②雙側(cè)陰部神經(jīng)阻滯。③選擇性骶神經(jīng)阻滯:每次阻滯S2~4中的一對(duì)骶神經(jīng)。如無(wú)效果,可作S2和S4和S4聯(lián)合阻滯。

  5.膀胱訓(xùn)練和擴(kuò)張 對(duì)尿頻、尿急癥狀嚴(yán)重,無(wú)殘余尿或殘余量很少者可采用此法治療。囑患者白天定時(shí)飲水,每小時(shí)飲200ml。將排尿間隔時(shí)間盡力延長(zhǎng),使膀胱容易逐步擴(kuò)大。

  二、手術(shù)治療

  手術(shù)治療一般在非手術(shù)療法無(wú)效并在神經(jīng)病變穩(wěn)定后進(jìn)行。如具備4道程或6道程尿流動(dòng)力學(xué)檢查儀者,通過(guò)檢查結(jié)果,明確功能性下尿路梗阻的部位和性質(zhì)后進(jìn)行手術(shù),解除梗阻。

  1.手術(shù)原則 ①泌尿系有機(jī)械性梗阻者(如前列腺增生),應(yīng)先去除機(jī)械性梗阻。②逼尿肌無(wú)反射患者,首先考慮經(jīng)尿道膀胱頸部切開(kāi)。③逼尿肌反射亢進(jìn)患者,或逼尿肌括約肌功能協(xié)同失調(diào)者,如陰部神經(jīng)阻滯僅有短暫效果,可作經(jīng)尿道外括約肌切開(kāi)或切除術(shù)。④逼尿肌反射亢進(jìn)患者,如選擇性骶神經(jīng)阻滯有短暫效果,可行相應(yīng)的骶神經(jīng)無(wú)水酒精注射或相應(yīng)的骶神經(jīng)根切斷術(shù)。⑤劇烈的尿頻尿急癥狀(急迫性排尿綜合征),無(wú)殘余尿或殘余尿量很少,經(jīng)藥物治療、封閉療法、膀胱訓(xùn)練和擴(kuò)張均無(wú)效果者可考慮行膀胱神經(jīng)剝脫術(shù)或經(jīng)膀胱鏡用無(wú)水酒精或6%石炭酸注射膀胱底部?jī)膳缘呐枭窠?jīng)。⑥逼尿肌反射亢線患者,如各種封閉療法均無(wú)效果,作膀胱頸部切開(kāi)術(shù)。⑦后尿道全長(zhǎng)切開(kāi)術(shù):此術(shù)只適用于男性,使患者的尿道內(nèi)括約肌均失去控制膀胱內(nèi)尿液外流的功能,造成無(wú)阻力性尿失禁,尿液引流暢通。患者需終生用陰莖套及集尿袋收集尿液。采用這種手術(shù)后,尿路感染等并發(fā)癥降至1%以下。其缺點(diǎn)為病人在生活上較不方便。

  2.后尿道全長(zhǎng)切開(kāi)術(shù)及尿流改道指征 ①經(jīng)非手術(shù)及手術(shù)治療后仍有進(jìn)行性腎功能減退,腎積水或不能控制的腎腎炎。②經(jīng)非手術(shù)及手術(shù)治療后仍有嚴(yán)重的排尿癥狀。③腎功能已有嚴(yán)重?fù)p害或慢性腎功能衰竭者。

  在上述情況,尿道保留導(dǎo)致管對(duì)女性病人是一種良好的處理方法。

  3.無(wú)阻力性尿失禁(無(wú)殘余尿的嚴(yán)重尿失禁)的處理 男性患者可用陰莖夾或集尿袋,女性患者可用尿道夾或作尿流改道手術(shù)。有條件者可考慮行人工尿道括約肌裝置。

  神經(jīng)原性膀胱患者經(jīng)過(guò)治療達(dá)到較好的效果后,仍需長(zhǎng)期定期隨訪每年應(yīng)行殘余尿測(cè)定、尿培養(yǎng)、腎功能檢查及靜脈尿路造影1~2次,以觀察有無(wú)排尿功能減退及尿路并發(fā)癥。

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