肢端肥大癥:起病緩慢,頭痛,視力減退,視野缺損,特殊面容:下頜增大,前額及顴骨突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,臉皮變粗厚;手足肢端肥大。
前額及顴骨突出的鑒別診斷:
1.類肢端肥大癥 本病為家族性或體質(zhì)性,自幼有面貌改變,體型高大,外貌類似肢端肥大癥,但程度較輕,檢查多無異常發(fā)現(xiàn),血漿GH水平不高,X線檢查蝶鞍不擴(kuò)大,BMC屬正常水平。
2.無睪巨人癥 身材高大,性腺萎縮,指間距離超過身長數(shù),骨骺閉合較晚,骨齡延遲,X線片顯示蝶鞍不大,骨骼結(jié)構(gòu)較巨人癥及肢端肥大癥為小。性腺功能消失,性激素水平變異,GH水平不高,也無肢端肥大癥的其他生化檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查等異常發(fā)現(xiàn)。
3.手足皮膚骨骼肥厚癥 患者多為男性青年,外形類似肢端肥大癥,但無肢端肥大癥的內(nèi)分泌學(xué)生化代謝紊亂表現(xiàn)。血GH水平正常,蝶鞍不擴(kuò)大,顱骨不大,骨骼變化不明顯。
4.前額及顴骨突出的腰椎、蝶鞍和手足X線檢查均有特殊的表現(xiàn),GH測定提示GH自主分泌過多,因而可與強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別。晚期病變因與其他原因引起的骨性關(guān)節(jié)炎相似,鑒別困難。
1.一級預(yù)防 巨人癥和肢端肥大癥至今仍是垂體瘤中較多見的一種,不僅對骨骼的影響,還影響體內(nèi)多種臟器,晚期并發(fā)癥較多且很嚴(yán)重,預(yù)防本病的重點(diǎn)在于早期發(fā)現(xiàn),故對生長過速及增高顯著的可疑患者,要定期和及早檢測血GH濃度。行頭顱蝶鞍X片或垂體CT檢查,及早診斷。
2.二級預(yù)防
(1)早期治療:特別在疾病或未影響主要臟器前早期作垂體瘤摘除術(shù),尤其開展顯微外科手術(shù)目前是首選的方法,成功率高,約80%患者術(shù)后GH分泌恢復(fù)正常,尤其腫瘤少于2cm者。如腫瘤超過2cm直徑,60%~70%術(shù)后GH恢復(fù)正常。
(2)放射治療:垂體瘤放療量為4500~5000rad①,有效率達(dá)60%~80%,但GH水平恢復(fù)慢,需幾年才比較明顯。放療還會影響垂體機(jī)能。近來,多采用對垂體腺瘤療效較快的重粒子放療法,治療2年即有顯效。垂體機(jī)能減退發(fā)生率約為40%
(3)內(nèi)科治療:藥物治療常作為手術(shù)或放療的輔助性治療,常用藥物有:
?、黉咫[亭:為多巴胺增效劑,治療效果較好,具有抑制生長激素的作用。一般用量2.5~7.5mg/d,分次服用,用漸增藥量方法,副作用有惡心、嘔吐、低血壓和下肢痙攣等。
?、谫惛ぃ貉逅剞卓箘灿幸种粕L激素分泌作用,用量為8~24mg/d。
?、蹔W曲肽Sandostatin:為生長激素抑制素激動劑,治療劑量300~1500μg/d,分3次皮下注射。
3.三級預(yù)防 當(dāng)患者早期手術(shù)或輔以放療,常常GH分泌恢復(fù)正常而不出現(xiàn)后遺癥狀,但仍有不少患者在本病治療后仍有復(fù)發(fā),并常常后遺多種臟器病變甚至衰竭,且多伴有垂體功能減退,因此,無論術(shù)后或放療后仍需定期觀察,定期作GH、血漿磷、血糖以及垂體激素的檢測。對已發(fā)現(xiàn)有垂體功能減退癥,除用激素替代,增加營養(yǎng),增加蛋白及多種維生素?cái)z入量,還應(yīng)警惕危象的發(fā)生。