骨髓瘤是中年和晚年(40~60歲) 發(fā)生的多發(fā)惡性骨髓內(nèi)腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發(fā)部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨質(zhì)極少發(fā)生。其主要癥狀為疼痛,初期為間歇性,繼為持續(xù)性,疼痛十分劇烈。神經(jīng)可能被壓迫,造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)后,多數(shù)患者逐漸發(fā)生進(jìn)行性貧血和惡病質(zhì)變化。但很少產(chǎn)生轉(zhuǎn)移瘤,肺部極少被累。
骨髓瘤主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛,呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。
一般有進(jìn)行性貧血,血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高,常伴有繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。血清總蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性,但本-周蛋白陽性率不高,約30%~60%。同時(shí)尿中草酸鈣結(jié)晶與堿性磷酸鹽增多。骨髓涂片呈現(xiàn)增生性骨髓象,漿細(xì)胞數(shù)目至少占有核細(xì)胞的8%。
骨髓瘤有一個(gè)長短不定的無癥狀期,少數(shù)病人以背痛為首發(fā)癥狀,并伴有貧血和惡病質(zhì)。還有病人因病理骨折來就診。
x線骨骼檢查:受累骨骼示圓形穿鑿樣缺損,以顱骨為典型。也可見彌漫性骨質(zhì)疏松及脫鈣.
骨髓瘤患者骨骼溶骨現(xiàn)象
X線主要表現(xiàn)為多個(gè)溶骨性破壞和廣泛的骨質(zhì)疏松。
x線檢查時(shí),在被累的骨質(zhì)中,可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損,周圍無反應(yīng)性新骨增生,此為骨髓瘤的特點(diǎn)。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時(shí),則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時(shí),可以引起小量骨膜反應(yīng)性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損,一見即可識別。但長骨骨干發(fā)病時(shí),骨質(zhì)的破壞有時(shí)與此不同,根據(jù)x線照片無法與溶骨性骨肉瘤或轉(zhuǎn)移瘤區(qū)別。
典型的多發(fā)性骨髓瘤病例診斷并不困難。主要依據(jù)骨髓穿刺活檢發(fā)現(xiàn)異常漿細(xì)胞浸潤,X光片發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞性改變,血清電泳檢出M蛋白或/和尿中存在輕鏈。診斷的同時(shí)還應(yīng)做好鑒別診斷。
1、骨髓穿刺活檢發(fā)現(xiàn)大量骨髓瘤細(xì)胞 此為最主要的診斷依據(jù)。但漿細(xì)胞增多也可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,骨髓內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移、慢性炎癥等諸多疾病,但在上述疾病中,漿細(xì)胞一般不超過10%,且無形態(tài)異常。
2、骨質(zhì)破壞性改變 此需和腫瘤骨轉(zhuǎn)移、老年性骨質(zhì)疏松、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)等相鑒別。
3、高球蛋白血癥 主要為M蛋白和/或蛋白尿(尿中可檢出本一周蛋白),但M蛋白及本一周蛋白尚可見于其它疾病如轉(zhuǎn)移癌、巨球蛋白血癥、多發(fā)性肉瘤等。
根據(jù)病因進(jìn)行相應(yīng)的治療和預(yù)防。