根據(jù)1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制訂的PSS分類標(biāo)準(zhǔn)：凡具備以下1個(gè)主要指標(biāo)或2個(gè)次要指標(biāo)可以診斷為PSS。
1.主要指標(biāo)近端硬皮，有對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚，緊硬，類似病變也見于整個(gè)四肢、面、頸、軀干(胸腹)。
2.次要指標(biāo)
(1)上述皮膚改變僅限于手指。
(2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄。由于缺血指端有下陷區(qū)，指墊組織喪失。
(3)肺底部纖維化：無原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現(xiàn)網(wǎng)狀線索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀。
當(dāng)PSS患者出現(xiàn)蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥時(shí)可診斷PSS腎損害。但不少患者，尤其在疾病早期，常無明顯腎損害表現(xiàn)而被漏診。對PSS患者應(yīng)該結(jié)合臨床表現(xiàn)、腎動(dòng)脈造影及腎活檢，以提高腎損害的診斷。
實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.尿液檢查蛋白尿<500mg/24h，鏡下血尿及顆粒管型。
2.血液檢查部分病例血中可找到狼瘡細(xì)胞，血沉正?；蜉p度升高;蛋白電泳約半數(shù)患者丙種球蛋白升高;血BUN、Scr升高，血尿素氮>25mg/dl，Ccr下降;血漿腎素水平升高。
3.免疫學(xué)檢查
(1)類風(fēng)濕因子(RF)：1/3PSS患者RF陽性。
(2)ANA：70%PSS患者ANA陽性。
(3)抗Scl-70抗體：為彌漫型PSS的標(biāo)記性抗體，見于50%～60%的患者。
(4)抗著絲點(diǎn)抗體：為局限型PSS的標(biāo)記性抗體，70%～80%的局限型PSS患者抗著絲點(diǎn)抗體陽性。
(5)抗核仁抗體：30%～40%PSS患者該抗體陽性，彌漫型PSS陽性率高。
(6)抗核糖核蛋白抗體(抗RNP抗體)和抗SS-A(Ro)抗體有時(shí)陽性。
其他輔助檢查：
1.腎活檢腎活檢是評價(jià)PSS患者腎損害的重要途徑。組織學(xué)上將腎損害分為急性和慢性兩種形式，為評價(jià)腎損害的嚴(yán)重性和分型提供了幫助。急性病變(動(dòng)脈黏液樣水腫、小動(dòng)脈纖維素樣壞死、腎小球毛細(xì)血管內(nèi)血栓以及腎梗死)總是見于急性少尿型腎衰，多數(shù)提示病情嚴(yán)重。慢性非活動(dòng)性病變(動(dòng)脈內(nèi)膜硬化、腎小球硬化、腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化)提示患者為急性腎衰后遺的腎功能損害。輕到中度的慢性病變通常見于病程長、慢性經(jīng)過或以腎功能不全和輕度蛋白尿伴或不伴輕度高血壓為特征的病情穩(wěn)定者。有些無臨床腎病病史的患者，這些非活動(dòng)性病變僅在尸解時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
2.腎活檢指征PSS患者腎活檢指征有限，而且沒有明確定義。對于PSS、狼瘡性腎炎和混合性結(jié)締組織病患者的鑒別，腎活檢具有相當(dāng)大的價(jià)值。PSS伴急性腎功能衰竭患者，如不能明確診斷為PSS腎臟危象，而且又無法排除間質(zhì)性腎炎等疾病所致，可通過腎活檢而明確診斷。由于PSS患者腎臟病變不能從臨床和其他實(shí)驗(yàn)室資料來估計(jì)，因此腎活檢可為PSS的預(yù)后提供有用的資料。
進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥
3.腎臟病理PSS患者腎臟病理學(xué)改變的實(shí)際發(fā)生率很難確定，估計(jì)在58%～100%。PSS患者腎臟的解剖特征隨腎血管損傷的時(shí)間長短和嚴(yán)重程度不同而不同。PSS急性腎功能衰竭伴或不伴嚴(yán)重高血壓的患者，腎臟大小是正常的，這是因?yàn)槟I損害發(fā)生迅速的緣故。急性腎衰患者腎表面呈細(xì)顆粒狀或平滑，但在原有慢性病變基礎(chǔ)上發(fā)生急性腎衰時(shí)，腎表面則表現(xiàn)為粗顆粒狀。急性腎衰時(shí)腎呈鮮紅色，腎皮質(zhì)有大量瘀點(diǎn)、瘀斑和小的楔形出血或淡黃色梗死區(qū)。有些病例，皮質(zhì)梗死病灶非常多且互相融合，使皮質(zhì)表面呈花斑樣。輕度慢性腎功能不全的患者，腎臟有輕微縮小，皮質(zhì)表面呈細(xì)小顆粒狀，顏色蒼白或呈褐色。
(1)動(dòng)脈組織學(xué)改變：PSS患者腎血管組織學(xué)改變的主要病變部位在小葉間動(dòng)脈和小動(dòng)脈。血管病變可分為急性和慢性。急性血管病變有以下兩種類型：一種為內(nèi)膜增殖呈黏液水腫樣，該類型主要影響較大的動(dòng)脈。另一種為纖維素樣壞死，主要影響小動(dòng)脈。這些病變可能是局灶性的，也可能是全身性的。
?、偌毙云冢吼ひ核[性內(nèi)膜增殖首先出現(xiàn)在小葉間動(dòng)脈，少數(shù)出現(xiàn)于小弓形動(dòng)脈，大弓形動(dòng)脈和葉間動(dòng)脈常不被累及。血管受累的典型病變?yōu)橥膱A狀黏液水腫性內(nèi)膜增生，細(xì)胞相對少見，管腔變狹窄。內(nèi)皮細(xì)胞水腫，局部脫落，內(nèi)膜基質(zhì)松散，蘇木精-嗜伊紅染色基質(zhì)呈輕度嗜堿性或透明，三色染色黏液樣基質(zhì)呈透明或淡藍(lán)色?；|(zhì)中存在少量拉長的肌內(nèi)膜細(xì)胞，這些細(xì)胞呈螺旋式同心圓狀排列，即所謂“洋蔥皮”樣結(jié)構(gòu)。有些動(dòng)脈黏液樣基質(zhì)內(nèi)含有嗜堿性粒細(xì)胞、嗜品紅的小簇纖維蛋白樣物質(zhì)，這些物質(zhì)對纖維蛋白染色呈陽性反應(yīng)。數(shù)量不等的纖維蛋白沉積在狹窄的管腔，狹窄的管腔常充斥淤積的紅細(xì)胞，碎片紅細(xì)胞沉積在深層內(nèi)膜基質(zhì)，這為微血管病性溶血性貧血參與本病發(fā)病機(jī)制提供了形態(tài)學(xué)依據(jù)。血管中層變薄擴(kuò)展，圍繞擴(kuò)張的內(nèi)膜，血管外徑增加，三色染色法顯示血管中層輕度硬化。外膜改變不明顯，有些可觀察到外膜輕度纖維化，可見極少量的單核細(xì)胞。PSS患者腎臟超微結(jié)構(gòu)改變報(bào)道較少。與光鏡下所觀察到的黏液樣內(nèi)膜增殖一致，急性小葉間動(dòng)脈損害的超微結(jié)構(gòu)呈同心圓樣線狀排列，具有中等電子致密度。小葉間動(dòng)脈的血管中層變薄，僅有1～2層細(xì)胞，其中部分肌纖維萎縮，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腫脹，吞噬體增多。外膜超微結(jié)構(gòu)無明顯改變。
②慢性期：慢性動(dòng)脈損害因管腔致密同心圓狀的內(nèi)膜纖維彈性組織增生而變狹窄，不存在黏液水腫性內(nèi)膜增生。增生的纖維彈性組織在三色染色下呈深藍(lán)色，說明存在豐富的基質(zhì)。血管中層一般正?；蜉p度硬化，具有正常厚度，無急性動(dòng)脈損傷時(shí)所見的擴(kuò)展現(xiàn)象。外膜改變不明顯。超微結(jié)構(gòu)檢查可見慢性動(dòng)脈損害表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚，增厚的內(nèi)膜由致密的同心圓狀的肌內(nèi)膜細(xì)胞層組成，肌內(nèi)膜細(xì)胞被內(nèi)膜基質(zhì)構(gòu)成的致密帶、增厚的彈性組織膜以及膠原蛋白束所分隔。血管中層可見輕度增厚的環(huán)繞肌纖維的基底膜套。外徑50～15μm的小動(dòng)脈較少出現(xiàn)黏液樣內(nèi)膜增生。PSS小動(dòng)脈主要表現(xiàn)為纖維素樣壞死，既內(nèi)皮細(xì)胞和中層肌纖維腫脹、壞死，強(qiáng)嗜酸性纖維素樣物質(zhì)占據(jù)血管腔和內(nèi)膜，受累血管嚴(yán)重狹窄或堵塞;偶見少量多形核白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤于受損血管內(nèi)膜或附集于血管壁。此為PSS血管損害的第2種特征性病變。
(2)腎小球：
?、偌毙云冢簢?yán)重PSS患者急性期腎小球損害表現(xiàn)各異。部分小球毛細(xì)血管內(nèi)可見纖維蛋白血栓，呈節(jié)段性或小球性分布。這些部位毛細(xì)血管內(nèi)常見紅細(xì)胞淤積和內(nèi)皮細(xì)胞腫脹變性。偶見輕度毛細(xì)血管內(nèi)或系膜區(qū)細(xì)胞增多。急性梗死區(qū)腎小球出現(xiàn)部分或完全壞死。PSS腎臟危象患者，球旁細(xì)胞可出現(xiàn)增生。
②慢性期：PSS慢性期腎小球病理改變?yōu)槟I小球硬化，可見血管內(nèi)凝血、腎小球局部缺血、腎小球毛細(xì)血管壁增厚等。電鏡觀察可見腎小球基底膜增厚，可有輕度、不規(guī)則的足突融合。
(3)腎小管和間質(zhì)：PSS患者腎小管和間質(zhì)的改變?nèi)Q于血管和腎小球損傷害的分布、嚴(yán)重程度和病程。急性血管損傷時(shí)可見皮質(zhì)壞死灶，出現(xiàn)間質(zhì)水腫和淋巴細(xì)胞浸潤，集合管內(nèi)可見紅細(xì)胞、白細(xì)胞和脫落的小管上皮細(xì)胞。在慢性損害部位，可見輕到重度的小管萎縮、少量淋巴細(xì)胞浸潤和間質(zhì)纖維化。PSS患者腎小球和血管免疫熒光檢查呈多種多樣的改變。與組織學(xué)改變相似，血管損傷的免疫熒光染色通常是局灶性的。急性損傷時(shí)，內(nèi)膜可見IgM、C3和纖維蛋白原強(qiáng)陽性，也可見IgG、IgA、C1q和C4沉積。慢性血管損傷，可見少量IgM和C3沉積，但無纖維蛋白原沉積。腎小球和腎小管的病變與動(dòng)脈一樣，染色最深、最普遍的是IgM和C3。少數(shù)情況下可見IgG、IgA、C1q和C4沉積。
4.X線檢查系統(tǒng)型患者往往顯示牙周膜增寬;食管、胃腸道蠕動(dòng)消失，下端狹窄，近側(cè)增寬，小腸蠕動(dòng)減少，近側(cè)小腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋呈球形改變;指端骨質(zhì)吸收;兩肺紋理增粗，或見囊狀改變;軟組織內(nèi)有鈣鹽沉積陰影等。
肢端角化：疣狀肢端角化癥又稱Hopf病。該癥為局部皮膚角化和顆粒團(tuán)形成過度，棘皮和乳頭狀瘤形成所致的遺傳性皮膚病。本癥為常染色體顯性遺傳，通常父母一方為患者(雜合子)，其子女的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為50%，男女機(jī)會(huì)均等。
肢端發(fā)紺：發(fā)紺是指血液中還原血紅蛋白增多，使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也可稱為紫紺。肢端發(fā)紺癥，發(fā)病特點(diǎn)為四肢肢端冷感和發(fā)紺。多見于年輕女性。
肢端潰瘍：是系統(tǒng)性硬皮病的重要并發(fā)癥，持續(xù)和反復(fù)發(fā)作的潰瘍可引起劇烈疼痛、感染、壞疽、功能障礙和生活質(zhì)量下降，給患者帶來很大痛苦。正因?yàn)槿绱?，近年來對于硬皮病肢端潰瘍的研究成為研究的熱點(diǎn)問題。
肢端缺血：四肢末端血供不足引起的癥狀。體格檢查即可診斷。
1支持療法注意保暖，避免受涼，戒煙酒，按摩、蠟療、透熱理療等。
2腎上腺皮質(zhì)激素只對早期皮膚水腫和肌炎有效。
3封閉療法普魯卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中，靜滴，每日或隔日1次，逐漸加大普魯卡因劑量，但最大量不超過1g/d，10～15次為1療程。
4 α受體阻斷藥酚芐明10mg，口服，每日3～6次;或酚妥拉明25mg，口服，每日2～3次，可緩解血管痙攣及肢端疼痛。
5免疫抑制劑硫唑嘌呤50mg，每日2～3次;或秋水仙堿0.5～1mg/d。
6低分子右旋糖酐500ml，靜脈滴注，每日1次?？筛纳浦搜h(huán)，促進(jìn)潰瘍愈合，但有腎損害者忌用。
7丹參或復(fù)方丹參注射液4ml/d，分1～2次肌注，或6～8ml加入輸液中靜脈滴注。
8其他對癥治療。
