生后即有外觀畸形,診斷當(dāng)無(wú)困難,術(shù)前應(yīng)常規(guī)攝X光片檢查,了解指骨、掌骨發(fā)育情況,掌握畸形程度和分類(lèi),以決定采取正確的術(shù)式。
拇指多指的分類(lèi),目前多采用以病理解剖形狀異常為基礎(chǔ)的Wassel分類(lèi)法,共分為七型,即末節(jié)指型、近節(jié)指骨型和掌骨型三種,每種畸形又根據(jù)重復(fù)指的分離程度,分為有骨性連結(jié)的分叉型和有關(guān)節(jié)連結(jié)的復(fù)指型兩種,再加上3節(jié)指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多,約占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%。此分類(lèi)法簡(jiǎn)明扼要,符合病理和解剖學(xué)規(guī)律。
I型:遠(yuǎn)節(jié)指骨分叉,有共同的骨骺與指間關(guān)節(jié),多數(shù)有兩個(gè)獨(dú)立的指甲,少數(shù)共有一個(gè)指甲,拇指末端扁寬。
II型:遠(yuǎn)節(jié)指骨完全重復(fù),各有其獨(dú)立的骨骺,分別與近節(jié)指骨頭相關(guān)節(jié)。
III型:遠(yuǎn)節(jié)指骨重復(fù),近節(jié)指骨分叉,分別與重復(fù)的遠(yuǎn)節(jié)指骨形成關(guān)節(jié),近節(jié)指骨與掌骨頭之間有正常的關(guān)節(jié)。
IV型:近節(jié)指骨完全重復(fù),各有獨(dú)立的骨骺,與輕度變寬的掌骨頭相關(guān)節(jié)。
V型:第一掌骨分叉與重復(fù)指的近節(jié)指骨基底分別形成關(guān)節(jié)。
VI型:掌骨重復(fù),拇指完全重復(fù),其中之一可發(fā)育不良。
VII型:正常拇指呈三節(jié)指骨或部分三節(jié)指骨手指,三節(jié)指骨拇過(guò)度發(fā)育,而重復(fù)拇發(fā)育不良。
?、裥蜑橘樕?,Ⅱ型為存在部分骨性結(jié)構(gòu)Ⅲ型為包括掌骨的完全性多指。中央多指少見(jiàn),是食指、中指和環(huán)指的重復(fù)畸形,以上三指很少是單指復(fù)指畸形出現(xiàn),而總是含有復(fù)雜的并指畸形,最常見(jiàn)的多指是隱藏在中指和環(huán)指的并指畸形中。
1.并指:輕者僅兩指間存在不完全蹼膜;較重者皮膚與皮下軟組織合并,指甲各自分開(kāi)。嚴(yán)重者第2—5手指相互并連,指骨分節(jié)不全和多發(fā)關(guān)節(jié)畸形。手指末節(jié) 指骨與指甲融合而其余部分正常,稱(chēng)指端融合型。并指多數(shù)發(fā)生于中指和無(wú)名指之間,常為雙側(cè)性。也可并發(fā)指骨融合畸形、短指、多指、并趾或足部畸形。多個(gè)手 指并指者影響手的功能。
2.多指:常同時(shí)有并指、短指和其他畸形。多指以拇指最多見(jiàn),小指次之,有時(shí)為雙側(cè)性?;斡?種類(lèi)型:①異常的軟組織塊,與骨骼無(wú)粘連。②重復(fù)手指,含 有指骨、關(guān)節(jié)、肌腱等部分,近端指骨與掌骨頭或分叉的掌骨形成關(guān)節(jié)。③完全額外的手指,包括一個(gè)完整的掌骨與多指骨連接。
3.缺指和手裂:分中央型和邊緣型兩種。中央型缺指是食指、中指和環(huán)指缺如,有時(shí)相應(yīng)掌骨也缺如,手掌部裂開(kāi),將手分成兩部分,形如龍蝦爪或稱(chēng)手裂;有些手裂僅缺中指和第3掌骨。手的外觀丑陋,但存有部分功能。
4.浮動(dòng)拇指:為第1掌骨先天性缺如,拇指發(fā)育較差,魚(yú)際肌缺如,拇指長(zhǎng)屈肌和伸肌尚有一些活動(dòng)功能。
5.巨指:指一個(gè)手指、數(shù)個(gè)手指或全手均肥大的一種罕見(jiàn)畸形,可能系發(fā)育異?;蛞蛏窠?jīng)纖維瘤病引起。手指骨骼和軟組織長(zhǎng)度和寬度均增加。神經(jīng)纖維瘤病本身常不顯著,而肥大的部分突出。
6.短指:一個(gè)或數(shù)個(gè)手指因胚胎發(fā)育異常而變短,可伴有指骨數(shù)目減少和掌骨變短?;纬:筒⒅富蚨嘀竿瑫r(shí)發(fā)生。手指的形狀和功能大體正常。
7.拇指屈肌腱狹窄性腱鞘炎又稱(chēng)“扳機(jī)拇指”:為小兒常見(jiàn)的先天性畸形,常于6個(gè)月至2歲時(shí)發(fā)現(xiàn)。本癥系拇指屈肌腱于掌指關(guān)節(jié)的遠(yuǎn)端受腱鞘狹窄性纖維軟骨 性病變的束窄,切開(kāi)腱鞘后,可見(jiàn)到肌腱有切跡或凹溝,切跡近側(cè)的肌腱增粗或成結(jié)節(jié)狀。拇指的指間關(guān)節(jié)固定于屈曲位,不能主動(dòng)伸直,但可屈曲一定幅度。有時(shí) 拇指可暫時(shí)強(qiáng)迫伸直,但很快又恢復(fù)屈曲位,被動(dòng)伸展時(shí)引起拇指疼痛或彈響。掌指關(guān)節(jié)的掌側(cè)部有時(shí)可觸及增粗的肌肉結(jié)節(jié),有時(shí)有壓痛。
8.拇指屈曲、內(nèi)收畸形和手指屈曲畸形:全部手指末節(jié)屈曲攣縮,同時(shí)伴拇指內(nèi)收畸形。本病罕見(jiàn),有遺傳性。典型姿勢(shì)是拇指內(nèi)收,掌指關(guān)節(jié)明顯屈曲。其余手 指近節(jié)指間關(guān)節(jié)屈曲畸形。手掌側(cè)皮膚攣縮。拇指的拇短伸肌發(fā)育不全或缺如。其余手指內(nèi)在肌發(fā)育不全或缺如。腕關(guān)節(jié)屈曲時(shí)手指畸形可減輕,指淺屈肌的發(fā)育障 礙是造成畸形的主要原因。
9.手指外翻畸形:少見(jiàn),大多發(fā)生于小指,有明顯的遺傳性。小指稍屈曲,向無(wú)名指方向傾斜。
10.指骨融合畸形:指骨關(guān)節(jié)發(fā)育障礙,引起指骨關(guān)節(jié)融合。多發(fā)生于遠(yuǎn)節(jié)指骨關(guān)節(jié)。常有遺傳性。
11.拇指三節(jié)指骨畸形:拇指發(fā)育成三節(jié)指骨,大魚(yú)際肌發(fā)育不良,第1,2掌骨之間的間隙變窄,拇指功能正常。
12.小指營(yíng)養(yǎng)不良:很少見(jiàn)。病變常兩側(cè)性,女性多見(jiàn)。約于10歲左右發(fā)現(xiàn)。小指較短,指尖向外側(cè)彎曲,無(wú)疼痛、壓痛或其他癥狀。
沒(méi)有有效預(yù)防措施。針對(duì)有多指遺傳的家族病史,孕婦應(yīng)該在產(chǎn)前進(jìn)行染色體檢查。