臨床表現(xiàn) 1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;
2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。
3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。
4.肌肉萎縮,肢體近端多見。
5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。
6.少數(shù)有發(fā)熱、關節(jié)痛等。
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診斷依據(jù)
1.四肢對稱性無力伴壓痛;
2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更為敏感。
3.肌電圖上見自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;
4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性,壞死,再生,炎癥細胞浸潤,血管內(nèi)皮細胞增生等。
病史及癥狀:多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征??衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害,或有惡性腫瘤。
體檢發(fā)現(xiàn):受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
輔助檢查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。 5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現(xiàn),或出現(xiàn)心律不齊等。
鑒別:需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
手指或手臂部刺痛及麻木感:頸椎椎管狹窄患者多主訴在本病初發(fā)時有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感,尤以刺痛為多見。?????上肢突然出現(xiàn)腫脹酸痛是上肢深靜脈血栓形成的癥狀之一。上肢腫脹是最早出現(xiàn)的癥狀,從手指到上臂延及整個上肢,而以近側較為嚴重。疼痛可與腫脹同時出現(xiàn),或者僅表現(xiàn)為酸脹,活動上肢時加劇,有時可捫及條索狀、有觸痛的血栓靜脈。約有2/3的患者因靜脈淤血,患肢呈紫紅色或青紫色改變。????? 肩胛帶及上肢疼痛是原發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或稱臂叢神經(jīng)炎的主要癥狀之一。臂叢神經(jīng)痛是指由頸5至胸1的神經(jīng)前支組成的臂叢神經(jīng)的各部受損時,產(chǎn)生其支配范圍內(nèi)的疼痛的病。?????上肢及肩向下牽引或手拿重物時疼痛:頸肋最常見的首發(fā)癥狀為手、肩鈍痛,是間歇性。當上肢及肩向下牽引,或手拿重物時疼痛加重。頸肋是一種先天性的畸形肋骨,可由于外傷、肩部負重因素等引起。發(fā)病6個月以內(nèi)應用腎上腺皮質(zhì)激素治療,大部分可獲臨床改善,于病后2個月以內(nèi)開始治療的效果更好。延誤治療,??墒辜毙宰兂陕裕蕬霸缰委?。 本病約有10-20%病者可能伴發(fā)惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療,效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快,停藥過早均可導致復發(fā),甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長,有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經(jīng)過半年至1年的觀察,在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后開始,因為運動開始時??梢姷紺PK一過性升高。若在CPK尚未完全穩(wěn)定時即開始作功能訓練,許多患者的CPK則不易下降。