臨床表現(xiàn) 1.對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌肉無(wú)力，下蹲，起立，上樓梯困難，雙手抬舉困難;
2.頸肌、咽喉肌無(wú)力，抬頭困難，聲音嘶啞，吞咽困難。呼吸肌無(wú)力致呼吸困難，紫紺。
3.肌痛，頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見(jiàn)。
4.肌肉萎縮，肢體近端多見(jiàn)。
5.皮膚損害，如頭面部浮腫性紫紅斑等。
6.少數(shù)有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等。
[編輯本段]
診斷依據(jù)
1.四肢對(duì)稱(chēng)性無(wú)力伴壓痛;
2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更為敏感。
3.肌電圖上見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位和正相尖波;
4.肌肉活組織檢查見(jiàn)肌纖維變性，壞死，再生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。
病史及癥狀：多見(jiàn)于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史，以對(duì)稱(chēng)性肢體近端肌肉無(wú)力、疼痛和壓痛為主征?？衫奂把始?、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害，或有惡性腫瘤。
體檢發(fā)現(xiàn)：受累肌肉壓痛、無(wú)力、腱反射低。
輔助檢查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。 2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。3.肌電圖：插入電位延長(zhǎng)，可有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均波幅降低，時(shí)限縮短，可有大量纖顫波。多相波增多，重收縮時(shí)出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢：示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫，血管周?chē)馨图?xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。 5.心電圖：異常率可達(dá)40%左右，心動(dòng)過(guò)速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。
鑒別：需與肌營(yíng)養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
手指或手臂部刺痛及麻木感：頸椎椎管狹窄患者多主訴在本病初發(fā)時(shí)有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感，尤以刺痛為多見(jiàn)。?????上肢突然出現(xiàn)腫脹酸痛是上肢深靜脈血栓形成的癥狀之一。上肢腫脹是最早出現(xiàn)的癥狀，從手指到上臂延及整個(gè)上肢，而以近側(cè)較為嚴(yán)重。疼痛可與腫脹同時(shí)出現(xiàn)，或者僅表現(xiàn)為酸脹，活動(dòng)上肢時(shí)加劇，有時(shí)可捫及條索狀、有觸痛的血栓靜脈。約有2/3的患者因靜脈淤血，患肢呈紫紅色或青紫色改變。????? 肩胛帶及上肢疼痛是原發(fā)性臂叢神經(jīng)痛或稱(chēng)臂叢神經(jīng)炎的主要癥狀之一。臂叢神經(jīng)痛是指由頸5至胸1的神經(jīng)前支組成的臂叢神經(jīng)的各部受損時(shí)，產(chǎn)生其支配范圍內(nèi)的疼痛的病。?????上肢及肩向下?tīng)恳蚴帜弥匚飼r(shí)疼痛：頸肋最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀為手、肩鈍痛，是間歇性。當(dāng)上肢及肩向下?tīng)恳?，或手拿重物時(shí)疼痛加重。頸肋是一種先天性的畸形肋骨，可由于外傷、肩部負(fù)重因素等引起。發(fā)病6個(gè)月以?xún)?nèi)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療，大部分可獲臨床改善，于病后2個(gè)月以?xún)?nèi)開(kāi)始治療的效果更好。延誤治療，常可使急性變成慢性，故應(yīng)及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發(fā)惡性腫瘤，中年以上者伴惡性腫瘤者高達(dá)50%以上，因此，必須予足夠的警惕。早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并早期治療，效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過(guò)快，停藥過(guò)早均可導(dǎo)致復(fù)發(fā)，甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長(zhǎng)，有不少可達(dá)10年以上。因此療效的判斷至少應(yīng)經(jīng)過(guò)半年至1年的觀察，在短期內(nèi)未出現(xiàn)效果絕不應(yīng)終止治療。 運(yùn)動(dòng)功能的訓(xùn)練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以后開(kāi)始，因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)開(kāi)始時(shí)常可見(jiàn)到CPK一過(guò)性升高。若在CPK尚未完全穩(wěn)定時(shí)即開(kāi)始作功能訓(xùn)練，許多患者的CPK則不易下降。
