臨床表現多樣,可有發(fā)熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結腫大、四肢末端水腫等。最嚴重的是心內膜下血栓形成和纖維化,腱索纖維化,導致房室瓣反流,最終發(fā)生進行性的充血性心力衰竭。超聲心動圖探查可用于診斷和監(jiān)測。來自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周圍神經病,特別是多發(fā)性單神經炎是神經系統(tǒng)受累的主要表現。皮膚、呼吸系統(tǒng)和消化系統(tǒng)亦常受累,主要臟器累及者預后差。表現為血管性水腫者,心臟常不被累及,預后較好。
1.全身癥狀 經常出現的全身癥狀包括疲乏、無力、肌痛、發(fā)熱、皮疹、血管性水腫等。
2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。
(1)心肺受累癥狀:呼吸困難、充血性心力衰竭;咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見胸腔積液,約2/3 病例有彌漫性間質浸潤。
(2)80%患者肝脾腫大,15%出現肝功能異常。
(3)1/3 患者有神經癥狀,包括中樞性與外周性,如意識模糊、幻覺、精神失常、共濟失調、構音不清等。進一步發(fā)展為輕度偏癱或周圍神經炎。
(4)25%~50%的患者有皮膚病變,常見為斑丘疹和蕁麻疹。
3.腎臟受損害癥狀 可出現腎病綜合征表現,盡管發(fā)生率很低,但可能危及生命。
(1).過敏性疾?。褐夤芟?、藥物過敏、蕁麻疹、食物過敏、血管神經性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細胞增多可達10%以上
(2).寄生蟲?。貉x病、蛔蟲病、鉤蟲病等血中嗜酸性粒細胞增多,常達10%或更多。某些寄生蟲感染患者嗜酸性粒細胞明顯增多,倒置白細胞總數高達數萬,90%以上為嗜酸性粒細胞,為嗜酸性粒細胞型類白血病反應
(3).皮膚?。喝鐫裾?、剝脫性皮炎、天皰瘡、銀屑病等可見外周血嗜酸性粒細胞輕中度增高
(4).血液?。喝缏粤<毎籽?、嗜酸性粒細胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性粒細胞肉芽腫等,外周血嗜酸性粒細胞可有不同程度增高,有的可伴有幼稚嗜酸性粒細胞增多
(5).某些惡性腫瘤:某些上皮系腫瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒細胞增高
(6).某些傳染病:急性傳染病時,嗜酸性粒細胞大多減少,但猩紅熱時可引起嗜酸性粒細胞增多
(7).其他:風濕性疾病、腦腺垂體功能減低癥、過敏性間質性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細胞增多
治療應試圖降低嗜酸性細胞計數.在進行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個月作一般性檢查一次.對器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應積極治療。
1.尋找病因進行治療。
2.對特發(fā)性高嗜酸性粒細胞增多綜合征患者,可選用潑尼松1mg/(kg?d),1 次/d,可試用3 個月,如2~3 周內無效,可考慮予以羥基脲0.5g,2 次/d,使白細胞維持在(5~10)×109/L,逐步過渡到羥基脲0.5g,每周3~4 次,最后減至0.5g,每周2 次。如對上述兩藥無效時可考慮試用干擾素α 300 萬U,每天或隔天1 次,皮下注射。