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疾病癥狀

青少年脊柱側(cè)凸

 

  絕大多數(shù)青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側(cè)彎的進展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預(yù)期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發(fā)于限制性肺疾患,如果嚴重脊柱側(cè)凸損害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心臟病。一些學(xué)者統(tǒng)計,嚴重脊柱側(cè)凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側(cè)凸(40°~50°)者的間歇性后背痛的發(fā)生率與一般人群大致相同,重度腰椎側(cè)凸者的發(fā)生率高,而且頂椎明顯偏移時的發(fā)生率更高。

  (一)先天性脊柱側(cè)凸:是由于脊柱胚胎發(fā)育異常所至,發(fā)病較早,大部分在嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn),發(fā)病機理為脊椎的結(jié)構(gòu)性異常和脊椎生長不平衡,鑒別診斷并不困難,X線攝片可發(fā)現(xiàn)脊椎有結(jié)構(gòu)性畸形?;净慰煞譃槿停?、脊椎形成障礙,如半椎體;2、脊椎分節(jié)不良,如單側(cè)未分節(jié)形成骨橋;3、混合型。如常規(guī)X攝片難子鑒別,可用CT。

  (二)神經(jīng)肌源性脊柱側(cè)凸:可分為神經(jīng)性和肌源性兩種,前者包括上運動神經(jīng)元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運動神經(jīng)元病變的兒麻等。后者包括肌營養(yǎng)不良,脊髓病性肌萎縮等。這類側(cè)凸的發(fā)病機理是由于神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉失去了對脊柱軀干平衡的控制調(diào)節(jié)作用所致,其病因常需仔細的臨床體檢才能發(fā)現(xiàn),有時需用神經(jīng)一肌電生理甚至神經(jīng)一肌肉活檢才能明確診斷。

  (三)神經(jīng)纖維瘤病并發(fā)脊柱側(cè)凸:神經(jīng)纖維瘤病為單一基因病變所致的常染色體遺傳性疾病(但50%的病人來自基因突變),其中有2%~ 36%的病人伴以脊柱側(cè)凸。當(dāng)臨床符合以下兩個以上的標(biāo)準時即可診斷。 1、發(fā)育成熟前的病人有直徑 5 mm以上的皮膚咖啡斑 6個以上或在成熟后的病人直徑大于15mm; 2、二個以上任何形式的神經(jīng)纖維瘤或皮膚叢狀神經(jīng)纖維瘤;3、腋窩或腹股溝部皮膚雀斑化; 4、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤; 5、二個以上鞏膜錯構(gòu)瘤(Lisch結(jié)節(jié));6、骨骼病變,如長骨皮質(zhì)變薄;7、家族史。病人所伴的脊柱側(cè)凸其X線特征可以類似于特發(fā)性脊柱側(cè)凸,也可表現(xiàn)為“營養(yǎng)不良性”脊柱側(cè)凸,即短節(jié)段的成角型的后突型彎曲,脊椎嚴重旋轉(zhuǎn),椎體凹陷等,這類側(cè)凸持續(xù)進展,治療困難,假關(guān)節(jié)發(fā)生率高。

  (四)間充質(zhì)病變并發(fā)脊柱側(cè)凸:有時馬凡綜合征、EhlerS-Danlos綜合征等可以以脊柱側(cè)凸為首診,詳細體檢可以發(fā)現(xiàn)這些病的其他臨床癥狀,如韌帶松弛、雞胸或漏斗胸等。

  (五)骨軟骨營養(yǎng)不良并發(fā)脊柱側(cè)凸:如多種類型的株儒癥,脊椎骨髓發(fā)育不良。

  (六)代謝障礙疾病合伴脊柱側(cè)凸:如各種類型的粘多糖病,高胱胺酸尿癥等。

  (七)“功能性”或‘非結(jié)構(gòu)性”側(cè)凸:這類側(cè)凸可由姿態(tài)不正、神經(jīng)根刺激、下肢不等長等因素所致。如能早期去除原始病因后,側(cè)凸能自行消除。但應(yīng)注意的是少數(shù)青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸在早期可能因為度數(shù)小而被誤為“姿態(tài)不正”所致,所以對于青春發(fā)育前的所謂“功能性”側(cè)凸應(yīng)密切隨訪。

  (八)其他原因的脊柱側(cè)凸:如放療,廣泛椎板切除,感染,腫瘤均可致脊柱側(cè)凸;

  注意生產(chǎn)生活安全,避免創(chuàng)傷是本病防治的關(guān)鍵。

  輕微側(cè)凸可通過姿勢訓(xùn)練,端正坐位姿勢,并指導(dǎo)進行深呼吸運動或參加游泳鍛煉,訓(xùn)練胸部肌肉以糾正畸形。學(xué)生可因地制宜在課間休息時間利用單雙杠進行引體向上練習(xí),在家可經(jīng)常用雙手抓門、窗框等進行懸吊牽引,同時需到??漆t(yī)院就診,嚴密觀察,密切隨訪。

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