臨床表現(xiàn):
麻風桿菌侵入機體后,一般認為潛伏期平均為2~5年,短者數(shù)月,長者超過十年。如果發(fā)病,大多是不知不覺的。在典型癥狀開始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀。這些表現(xiàn)沒有特異性。免疫力較強者,向結核樣型麻風一端發(fā)展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發(fā)展?,F(xiàn)根據(jù)五級分類法,對各型麻風癥狀特點分述如:
一、結核樣型麻風
本型病人的免疫力較強,麻風桿菌被局限于皮膚和神經。皮膚損害有斑疹和斑塊,數(shù)目常一、二塊,邊緣整齊、清楚、常有明顯的感覺(濕、痛、觸)障礙分布不對稱,損害處毳毛脫落,這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位。斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無鱗屑。斑塊的顏色常為暗紅色,輪廓清楚,邊緣高起有的向內傾斜,移行到變平的萎縮中心,有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形、環(huán)形或弓狀。表面多干燥有鱗屑,有時可見多數(shù)小丘疹堆積而成的損害。損害的附近可摸到粗大的皮神經。有時損害附近的淋巴結也變大。眉毛一般不脫落。
本型的周圍神經受累后(如耳大神經、尺神經、腓神經等),神經桿變粗大呈梭狀、結節(jié)狀或串珠狀,質硬有觸痛,多為單側性,嚴重時因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經癥狀而無皮膚損害,稱為純神經炎。臨床上表現(xiàn)神經粗大,相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經受累嚴重時,神經營養(yǎng)、運動等功能發(fā)生障礙,則出現(xiàn)大小魚際肌和骨間肌萎縮,形成“爪手”(尺神經受累)、“猿手”(正中神經受累)、“垂腕”(橈神經受累)、“潰瘍”、“兔眼”(面神經受累)、“指(趾)骨吸收”等多種表現(xiàn)?;伟l(fā)生比較早。
本型查菌一般為陰性。麻風菌素實驗為強陽性。細菌免疫功能正?;蚪咏?。組織病理變化為結核樣肉芽腫,其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”,抗酸染色查不到抗酸桿菌。少數(shù)病人不經治療可以自愈,若經治療消退較快。一般預后良好,但形成的畸形常不易恢復。
二、界線類偏結核樣型麻風
本型發(fā)生的與結核樣型相似,為斑疹和斑塊,顏色淡紅、紫紅或褐黃,邊界整齊清楚,有的斑塊中央出現(xiàn)“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤區(qū)、免疫區(qū)),形成內外邊緣都清楚的環(huán)狀損害,洞區(qū)以內的皮膚似乎正常。損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑。損害數(shù)目多發(fā),大小不一,有的散在,以軀干、四肢、面部為多,分布較廣泛,但不對稱。雖有感覺障礙,但較TT輕而稍遲。眉睫一般不脫落。神經受累粗大而不對稱,不如TT粗硬而不規(guī)則。粘膜、淋巴結、睪丸、眼及內臟受累較少而輕。
本型查菌一般為陽性,細胞密度指數(shù)(對數(shù)分類法,后同)1~3+。麻風菌素試驗為弱陽性、可疑或陰性。細胞免疫功能試驗較正常人低下。組織病理變化與TT相似,但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少、較松散。在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”,切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌。預防一般較好。“升級反應”可變TT,“降級反應”可變?yōu)锽B。麻風反應后易致畸形和殘廢。
三、中間界線類麻風
本型皮損的特點為多形性和多色性。疹型有斑疹、斑塊、浸潤等。顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等。有時在一塊皮損上呈現(xiàn)兩種顏色。邊緣部分清楚,部分不清楚。損害的形態(tài)有帶狀、蛇行狀或不規(guī)則形,若為條片狀,則一側清楚,一側浸潤不清。若為斑塊,中央有“打洞區(qū)”,其內環(huán)清楚高起,漸向外體面斜,外緣浸潤而不清,呈倒碟狀外觀。有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀,形似靶子或徽章,稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱為“蝙蝠狀面孔”。常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害。有時可見到“衛(wèi)星狀”損害。有的病人在肘、膝的伸面和髖部可風由結節(jié)組成的厚墊狀塊片。損害表面滑、觸之較軟。損害數(shù)目較多,大小不一,分布廣泛,多不對稱。神經受損后,輕度麻木,比結核樣型輕,比瘤型重。眉睫常不脫落。粘膜、淋巴結、眼、睪丸及內臟可以受累。
本型查菌為陽性,細菌密度指數(shù)2~4+。麻風菌素試驗反應陰性。細胞免疫功能試驗界于兩極型之間。組織病理變化為組織細胞肉芽腫,表皮下“無浸潤帶”大部分存在,可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化,一般較小,有的切片中可見典型、不典型泡沫細胞。淋巴細胞少而分散。切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風桿菌,預后介于兩極型之間。本型最不穩(wěn)定,“升級反應”向BT發(fā)展,“降級反應”向BL發(fā)展。
四、界線類偏瘤型麻風
本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤等。損害大多似瘤型損害,數(shù)目較多,形態(tài)較小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅或桔紅色。分布較廣泛,有對稱的傾向。損害內的感覺障礙較輕,出現(xiàn)較遲。有的損害較大,中央呈“打洞區(qū)”,內緣清楚,外界浸潤模糊。眉、睫、發(fā)可以脫落,常不對稱。在晚期,面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”。中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹、淋巴結和睪丸腫大有觸痛。神經受累傾向多發(fā)雙側性,較均勻一致,觸之較軟,畸形出現(xiàn)較晚。
本型查菌強陽性,細菌密度指數(shù)為4~5+。麻風菌素反應陰性,細胞免疫功能試驗顯示有缺陷。組織病理變化,肉芽腫性質傾向于泡沫細胞肉芽腫,有的組織細胞發(fā)展為不典型的上皮樣細胞,有的發(fā)展為泡沫細胞。淋巴細胞常呈灶狀,存在于泡沫細胞浸潤之間,為本型的病理特點。切片抗酸染色有多量麻風桿菌。預后比LL好,比TT 差,但仍不穩(wěn)定,“升級反應”可變?yōu)锽B,“降級反應”可變?yōu)長L。
五、型麻風
本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力,麻風桿菌經淋巴、血液散布全身。因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數(shù)目多,分布廣泛而對稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑。皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色、棕黃色發(fā)展。感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現(xiàn),先由眉的外側開始脫落,以后睫毛亦稀落,這是瘤型麻風的一個臨床特點。麻風桿菌檢查強陽性,皮膚損害有斑疹、浸潤、結節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀,以面部、胸部、背部多見,顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線下仔細檢視,方可辯認。稍晚,除斑損繼續(xù)增多外,陸續(xù)形成淺在性、彌漫性潤和結節(jié)。在面部由于浸潤彌漫增厚,外觀輕度腫脹,眉睫常有脫落。稍晚,斑損融合成大片浸潤,或在斑損和彌漫性浸潤上出現(xiàn)結節(jié),彌漫性浸潤向深部發(fā)展,更增明顯而嚴重。往往遍及全身。在面部彌漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭發(fā)稀脫或大片脫落,結節(jié)和深在性浸潤混融在一起,眼結膜充血,形成“獅面”樣外觀。四肢伸側、肩、背、臀部、陰囊等處有多數(shù)大小不等的結節(jié)。更晚,由于彌漫性損害部分吸收,并有明顯感覺障礙和閉汗。在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發(fā)亮,出現(xiàn)魚鱗樣或蛇皮樣損害,長久不退,有的頭發(fā)幾乎脫光,可見殘發(fā)多沿血管存留分布。
神經干雖然受累,但感覺障礙較輕,表現(xiàn)較晚。神經干輕度粗大,對稱而軟,到晚期亦可出現(xiàn)肌肉萎縮、畸形和殘廢。
鼻粘膜損害出現(xiàn)較早,先充血腫脹,以后隨著病情加重,發(fā)生結節(jié)、浸潤和潰瘍。嚴重者可有鼻中隔穿孔,當鼻梁塌陷即見鞍鼻。淋巴結在早期即已受累,輕度腫大,往往不為人們所注意,到中晚期則腫大明顯,并有觸痛。
睪丸受累,先腫大后萎縮,并有觸痛,出現(xiàn)乳房腫大等。
眼部受累,可發(fā)生結膜炎、角膜炎、虹膜睫狀體炎等.。內臟組織器官亦同時受累,如肝脾腫大等。
本型查菌強陽性,4~6+。麻風菌素試驗陰性。細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷。組織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結構、主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構成。表皮下有“無浸潤帶”。切片抗酸染色有大量麻風桿菌,可成束或成球。早期治療,預后良好,畸形較少,晚期可致殘廢。本型比較穩(wěn)定,只有極少數(shù)在一定條件下可向BL轉變。
六、未定類麻風
本類為麻風的早期表現(xiàn),是原發(fā)的, 未列入五級分類中,性質不穩(wěn)定,可自行消退或向其它類型轉變。演變?yōu)楹畏N類型可依病人機體免疫力的強弱,向其它類型轉變,多數(shù)向結核樣型演變,少數(shù)向界線類及瘤型演變。臨床癥狀較輕,不累及內臟。皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無浸潤,不萎縮。毳毛可脫落。皮損為園形、橢園形或不規(guī)則形。邊緣清楚或部分不清楚,分布不對稱,皮損可有輕度感覺障礙。神經干受累較輕,雖有增大但硬度較低,產生運動障礙和畸形者少。查菌多為陰性。麻風菌素試驗多為陽性。細胞免疫功能試驗有的正常或接近正常,有的明顯缺陷。組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤。預后取決于機體的細胞免疫發(fā)展的程度。麻風菌素試驗陽性,細胞免疫功能試驗正常者預后良好。其發(fā)展有的可以自愈,有的向其它類型演變。
診斷:
麻風病的診斷必須細致耐心,爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致時機使病情加重,造成畸形、殘廢,或使擴大傳染。診斷主要根據(jù)病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理等檢查結果,綜合分析,得出結論。對個別一時難以確診的病例,可以定期復診和隨訪,或請有關科會診,給予排除或確診。
一、病史詢問必須著重了解與麻風病有關的項目,如是否來自流行區(qū)、家族、親友和鄰居有無同樣的病人,有無接觸史等。
二、體格檢查要系統(tǒng)全面,在自然光線下檢查全身皮膚、神經和淋巴結等。
檢查神經時既要注意周圍神經干的變化,又要注意感覺和運動功能的變化。
足底脫皮:當你的腳部皮膚出現(xiàn)脫皮現(xiàn)象時,千萬不要忽視這個小毛病,它很有可能是皮膚疾病的信號。
手掌及足底發(fā)紅:足底是人體經絡的匯集處之一,足底也具有豐富的穴位、血管和神經末梢,人體各內臟器官在足底有六十四個對應的反射區(qū),手掌也同樣類似。手掌及足底發(fā)紅一般來說是血流不暢的情況造成的,或是局部毛細血管擴張。
足底燒灼感:足底筋膜急性發(fā)炎時會出現(xiàn)足底灼燒感,且有紅腫。足底筋膜炎是一種足底的疼痛性癥狀,位于足底足跟處,是一種比較常見的足痛癥。
要控制和消滅麻風病,必須堅持“預防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執(zhí)行“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法。發(fā)現(xiàn)和控制傳染病源,切斷傳染途徑,給予規(guī)則的藥物治療,同時提高周圍自然人群的免疫力,才能有效的控制傳染、消滅麻風病。鑒于目前對麻風病的預防,缺少有效的預防疫苗和理想的預防藥物。因此,在防治方法上要應用各種方法早期發(fā)現(xiàn)病人,對發(fā)現(xiàn)的病人,應及時給予規(guī)則的聯(lián)合化學藥物治療。對流行地區(qū)的兒童、患者家屬以及麻風菌素及結核菌素反應均為陰性的密切接觸者,可給予卡介苗接種,或給予有效的化學藥物進行預防性治療。