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疾病癥狀

肝星狀細(xì)胞增生

 

  目前采用的診斷方法主要包括影像學(xué)診斷、病理診斷和血清學(xué)診斷三種。影像學(xué)診斷,主要是B超和CI1,在臨床應(yīng)用廣泛,但只能在肝纖維化晚期,發(fā)生肝硬化和門脈高壓癥時(shí)才能出現(xiàn)異常圖象,不能作出早期診斷。肝纖維化的診斷金指標(biāo)雖是肝組織活檢,但其本身也存在許多問題,如肝穿刺的盲目性,取材不夠,肝臟病變的不均一性而導(dǎo)致的取樣誤差;雖屬于微創(chuàng)檢查,但多數(shù)患者仍有顧慮不愿接受,且不能反復(fù)取材進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察?,F(xiàn)在還沒有一種可靠的辦法確定肝組織膠原含量,僅根據(jù)肝內(nèi)纖維增生程度進(jìn)行估計(jì)還需進(jìn)一步將肝纖維組織量化。血清學(xué)診斷是目前應(yīng)用最廣泛的肝纖維化診斷方法。取材方便,價(jià)格低廉,可早期診斷。血清學(xué)指標(biāo)包括細(xì)胞外基質(zhì)(Extracelular Matrix,ECM)成分、膠原酶類和細(xì)胞因子三大類,以ECM成分較為常用。

  組織細(xì)胞增生:郎格罕斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯細(xì)胞病(Langerhans' cell disease)又稱組織細(xì)胞增生癥X(Histiocytosis X),為一組少見的,以郎格罕斯細(xì)胞增生為主的疾病。本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,有人認(rèn)為是反應(yīng)性疾病,而非真性腫瘤。也有人認(rèn)為本病是免疫系統(tǒng)異常所致,但通過PCNA免疫組化可見較多的陽性細(xì)胞,且病變中常見核分裂象故認(rèn)為是增生性疾病,可能為腫瘤性增生。

  肝細(xì)胞內(nèi)脂肪堆積過多:是指由于各種原因引起的肝細(xì)胞內(nèi)脂肪堆積過多的病變。脂肪性肝病正嚴(yán)重威脅國(guó)人的健康,成為僅次于病毒性肝炎的第二大肝病,已被公認(rèn)為隱蔽性肝硬化的常見原因。脂肪肝是一種常見的臨床現(xiàn)象,而非一種獨(dú)立的疾病。其臨床表現(xiàn)輕者無癥狀,重者病情兇猛。一般而言,脂肪肝屬可逆性疾病,早期診斷并及時(shí)治療??苫謴?fù)正常。正常人的肝內(nèi)總脂肪量,約占肝重的5%,內(nèi)含磷脂、甘油三酯、脂酸、膽固醇及膽固醇脂。脂肪量超過5%為輕度脂肪肝,超過10%為中度脂肪肝,超過25%為重度脂肪肝。當(dāng)肝內(nèi)總脂肪量超過30%時(shí),用B超才能檢查出來,被B超檢查確診為“脂肪肝”。而脂肪肝患者,總脂量可達(dá)40%-50%,有些達(dá)60%以上,主要是甘油三酯及脂酸,而磷脂、膽固醇及膽固醇脂只少量增加。

  肝細(xì)胞脂肪性變:營(yíng)養(yǎng)不良性肝硬化臨床表現(xiàn)出現(xiàn)肝細(xì)胞脂肪性變。營(yíng)養(yǎng)不良性肝硬化(MalnutrationCirrhosis)是由于長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)缺乏引起的。導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良的原因,除個(gè)別患者由于攝入不足外,多數(shù)是由于其他疾病限制了食物的攝入和吸收,如小腸旁路手術(shù)后、Birroth Ⅱ式術(shù)后等?;颊呖梢匝a(bǔ)充各種維生素維生素CE及B維生素,有改善肝細(xì)胞代謝,防止脂肪性變和保護(hù)肝細(xì)胞的作用,亦可服用酵母片,酌情補(bǔ)充維生素KB12和葉酸。

  肝星狀細(xì)胞增生癥在兒童通常有比較好的預(yù)后,并且在青春期前自發(fā)好轉(zhuǎn)。在成人,皮膚的肝星狀細(xì)胞增生癥很少轉(zhuǎn)歸,并且與系統(tǒng)性肝星狀細(xì)胞增生癥有關(guān)。目前,尚無對(duì)系統(tǒng)性肝星狀細(xì)胞增生癥的治療方法,預(yù)后不定,取決于患者所屬的疾病的種類?;颊哂星忠u性疾病的,像肥大細(xì)胞白血病,可能僅能存活幾周到幾個(gè)月,而那些患有惰性的系統(tǒng)性肝星狀細(xì)胞增生癥的通常對(duì)生存率影響不大。肝星狀細(xì)胞增生癥影響預(yù)后的主要標(biāo)志是有無皮膚的累及?;颊呋加邢到y(tǒng)性肝星狀細(xì)胞增生癥和皮膚累及的通常為惰性的病程,而未發(fā)現(xiàn)明顯皮膚病損的患者通常有侵襲性和進(jìn)展性的病程。

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