診斷: 1.一般男性較女性多見(jiàn),年齡多在50歲以上。以左側(cè)損害者多見(jiàn)。這可能是由于左鎖骨下動(dòng)脈在主動(dòng)脈的起始處所成角度大,易受血流沖激而引起動(dòng)脈粥樣硬化。本綜合征可出現(xiàn)椎-基動(dòng)脈供血不足的神經(jīng)癥狀及上肢缺血性癥狀。頸動(dòng)脈供血不足的癥狀是罕見(jiàn)的,僅見(jiàn)于頭臂干或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄的患者。
2.椎-基動(dòng)脈供血不足的癥狀 最常見(jiàn)的癥狀依次為眩暈、肢體輕癱、感覺(jué)異常、雙側(cè)視力障礙、共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、暈厥,少見(jiàn)的尚有間歇性跛行、發(fā)音困難、吞咽困難、耳鳴、抽搐、頭痛及精神障礙。少數(shù)可出現(xiàn)“傾倒癥”(drop attack),表現(xiàn)為沒(méi)有先兆,突然下肢肌力喪失而跌倒的發(fā)作,可沒(méi)有意識(shí)障礙,并能迅速恢復(fù),可能是由于延髓椎體交叉區(qū)域缺血所致。一般本綜合征患者,是不會(huì)引起永久性神經(jīng)損害的。
3.上肢缺血性癥狀 常見(jiàn)者依次為間歇性運(yùn)動(dòng)不靈、上肢乏力、疼痛和感覺(jué)異常,極少數(shù)引起手指發(fā)紺或壞死。
4.一般體征
(1)血壓:患側(cè)上肢血壓皆降低,兩上肢收縮壓相差可在20~150mmHg,多數(shù)相差在20~70mmHg。從血管造影,癥狀程度和發(fā)作頻度來(lái)看,血壓差和受損血管狹窄的程度無(wú)關(guān)。
(2)脈搏:患側(cè)橈動(dòng)脈大多減弱或消失,有的肱動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈搏動(dòng)也減弱或消失。此外患側(cè)脈搏遲至,這是由于脈搏波要由對(duì)側(cè)椎動(dòng)脈至患側(cè)椎動(dòng)脈,再至腕部,其距離較遠(yuǎn)的緣故。
(3)鎖骨上區(qū)域血管雜音:多數(shù)可聞及收縮期雜音,運(yùn)動(dòng)患肢可能使雜音加重。
如:①病史中有椎-基動(dòng)脈供血不足,特別是同時(shí)有上肢缺血性癥狀的表現(xiàn)。②檢查發(fā)現(xiàn)兩臂血壓之收縮壓相差在20mmHg以上;③脈搏有遲至;④鎖骨下-椎動(dòng)脈區(qū)有血管性雜音,即應(yīng)考慮本病,但仍需特殊檢查以便確診。
手指發(fā)紺或壞死的鑒別診斷:
1、紫紅色掌:紫紅色掌:如果掌色黑紅黑紅的,呈紫紅色掌,就要考慮有嚴(yán)重的心臟病,如冠心病、哮喘等,當(dāng)炎癥得不到控制向敗血癥發(fā)展時(shí),掌色也會(huì)回微循環(huán)瘀血引起紫紅色。這時(shí)可是危險(xiǎn)信號(hào)要及早改善。
2、手皮膚發(fā)紫:皮膚發(fā)紫是皮膚發(fā)紫的類型。
疾病治療
具有鎖骨下動(dòng)脈狹窄或閉塞的患者可能并無(wú)腦部癥狀,只有少數(shù)出現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈供血不足的臨床表現(xiàn)Ackemann等(1988)采用多普勒超聲檢查對(duì)96例進(jìn)行2年隨訪觀察,僅15%出現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈供血不足的癥狀,故其病程多為良性。對(duì)病因?yàn)閯?dòng)脈粥樣硬化的老年患者,可服用抗凝或抗血小板聚集劑以減少血栓形成和發(fā)展。對(duì)罕見(jiàn)的由巨細(xì)胞動(dòng)脈炎所致者可采用類固醇治療。
手術(shù)治療多適用于反復(fù)出現(xiàn)癥狀和影響生活及勞動(dòng)的患者既往手術(shù)方法多采用鎖骨下-鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈-腋動(dòng)脈、頸動(dòng)脈-鎖骨下動(dòng)脈旁路移植等但其危險(xiǎn)性均較大。目前多采用經(jīng)皮血管內(nèi)成形術(shù)(percutaneoustransluminalangioplastyPTA)。國(guó)內(nèi)高山等(2000)報(bào)道有癥狀的患者15例經(jīng)PTA治療認(rèn)為方法安全,術(shù)后長(zhǎng)期應(yīng)用抗凝及抗血小板聚集藥物取得理想的遠(yuǎn)期療效。