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疾病癥狀

皮質(zhì)功能減退

 

  以破壞腎上腺的原發(fā)性損害為最常見(如:自身免疫性疾病、敗血癥并發(fā)出血性梗死、結(jié)核感染、轉(zhuǎn)移瘤等),也可繼發(fā)與垂體或下丘腦功能不足。急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常威脅生命,可發(fā)展成譫妄、木僵或昏迷。

  慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀隱襲,類似于抑郁癥。典型患者可表現(xiàn)為易疲勞、肌肉痙攣、乏力、體重減輕、食欲下降、情感淡漠、易激惹和情緒低落等,注意和記憶也可受影響,幻覺、妄想則少見。

  腎皮質(zhì)壞死是一種少見的腎臟組織死亡形式,這種死亡只影響部分或全部腎的外層(皮質(zhì))而不影響內(nèi)層(髓質(zhì))。腎 皮質(zhì)壞死可發(fā)生在任何年齡。約10%病例發(fā)生在嬰兒和兒童。半數(shù)以上有腎皮質(zhì)壞死的新生兒在分娩時伴發(fā)突然的胎盤分離(胎盤剝離);其他最常見的原因是血流細(xì)菌感染(敗血癥)。在兒童、腎皮質(zhì)壞死可以接著發(fā)生感染、脫水、休克或溶血性尿毒癥綜合征。在成人,細(xì)菌性敗血癥引起皮質(zhì)壞死約占全部病例的1/3。

  雙腎皮質(zhì)變?。郝阅I小球腎炎為不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終未階段。病變特點是大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化,又稱為慢性硬化性腎小球腎炎。肉眼觀,雙腎體積縮小,表面呈彌漫性細(xì)顆粒狀。切面皮質(zhì)變薄,皮髓質(zhì)界限不清。腎盂周圍脂肪增多。慢性腎炎的大體病變稱為繼發(fā)性顆粒性固縮腎。

  腎上腺皮質(zhì)增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征 某些腎上腺酶的先天缺陷導(dǎo)致類固醇的生成異常。女性則引起假兩性畸形,男性生殖器巨大。酶的缺陷伴有胎兒子宮內(nèi)過量的雄激素產(chǎn)物,在女性苗勒氏導(dǎo)管結(jié)構(gòu)(即卵巢、子宮和陰道)將正常發(fā)育,而過量的雄激素在泌尿生殖系和生殖結(jié)節(jié)內(nèi)發(fā)揮其男性化效應(yīng),以致陰道和尿道連接,肥大的陰蒂低且又開放。陰唇往往也肥大,嚴(yán)重者有尿道下裂和隱睪。腎上腺皮質(zhì)因大部份分泌具有合成代謝的雄性類固醇而導(dǎo)致不同程度的皮質(zhì)醇不足。

  替代療法可快速緩解軀體和精神癥狀。對原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退,應(yīng)同時給予潑尼松和鹽皮質(zhì)激素制劑治療。

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