1.除詳細(xì)詢問現(xiàn)病史外，應(yīng)著重詢問過去史與家族史 過去史中應(yīng)詢問過去有無類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病結(jié)核、化膿性骨髓炎和膿胸腎臟透析治療病史等。
巨舌眼眶周圍皮膚紫癜不明原因的心臟擴(kuò)大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細(xì)胞減少等應(yīng)考慮有系統(tǒng)性淀粉樣變性存在的可能性
2.對(duì)系統(tǒng)性淀粉樣變性診斷有幫助的實(shí)驗(yàn)室檢查有 ①尿中Bence-Jone蛋白檢查;②骨髓穿刺涂片檢查，系統(tǒng)性淀粉樣變性AL型骨髓中未成熟及成熟漿細(xì)胞所占比例超過15%，同時(shí)可看到骨髓瘤細(xì)胞;③AF型測(cè)定血漿中相關(guān)的變異性蛋白。
3.確診就是要證實(shí)在組織間隙中有淀粉樣蛋白的沉積，最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。
1.AL型淀粉樣變性病與多發(fā)性骨髓瘤 AL型淀粉樣變性的骨髓檢查常表現(xiàn)為漿細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，且兩者的淀粉樣蛋白均為AL型，使其一時(shí)很難與多發(fā)性骨髓瘤鑒別。如果骨髓漿細(xì)胞數(shù)少于25%，血或尿中存在少量單克隆蛋白，無相關(guān)的貧血、高鈣血癥和溶骨性損害，則AL型淀粉樣變性的可能性更大?！ ?.AA型型淀粉樣變性病與其各病因之間要注意鑒別。
本病的預(yù)防應(yīng)以積極治療能誘發(fā)本病的原發(fā)疾病為主。近年來伴結(jié)核、膿胸者已少見，說明預(yù)防為有效的措施。局限型有時(shí)可手術(shù)切除;AL伴骨髓瘤者用烷化劑和潑尼松治療50%～60%可緩解，原發(fā)性AL亦可試以上述治療或同時(shí)用二甲亞砜(dimethyl sulfoxide)及烷化劑。秋水仙堿對(duì)家族性地中海熱引起的AA淀粉樣變有積極預(yù)防的作用，但對(duì)其他AL，AA治療效果不一致。支持療法有助于延長(zhǎng)存活期，包括合理使用利尿劑 可改善心腎功能，抗生素使用可改善因感染所致的后果等。
