臨床表現(xiàn)與治療 主要包括兩個(gè)方面,即肌張力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙。肌張力障礙表現(xiàn)為肌張力增高或減低;運(yùn)動(dòng)障礙包括震顫、手足徐動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作，扭轉(zhuǎn)痙攣等。錐體外系疾病所產(chǎn)生的肌張力減低,常與不自主運(yùn)動(dòng)(運(yùn)動(dòng)過多) 并存。病人表現(xiàn)為不規(guī)則且無節(jié)律的連續(xù)活動(dòng)和緩慢復(fù)雜的不隨意運(yùn)動(dòng)。這種動(dòng)作于清醒時(shí)出現(xiàn)，情緒激動(dòng)時(shí)增加,安靜時(shí)減少,睡眠時(shí)消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高;運(yùn)動(dòng)遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。實(shí)驗(yàn)表明，電刺激蒼白球或丘腦可在帕金森氏綜合征病人引起特征性的靜止性震顫。故帕金森氏綜合征可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術(shù)破壞丘腦外側(cè)腹核，運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)或蒼白球也能中斷靜止性震顫。
新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運(yùn)動(dòng)過多綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時(shí)紋狀體神經(jīng)顯著變性，殼、尾狀核及黑質(zhì)中γ-氨基丁酸(GABA)顯著減少,基底節(jié)中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA為抑制性介質(zhì)，其缺乏可致多動(dòng)癥，基底節(jié)多巴胺含量增高、乙酰膽堿減少均可誘發(fā)多動(dòng)癥狀，故亨廷頓氏舞蹈病可用阻滯多巴胺受體的藥物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奮乃靜)、增加中樞GABA的藥物(如異煙肼)及加強(qiáng)乙酰膽堿的藥物(如氯化膽堿)治療。
1.病史 (1)發(fā)病年齡：?？商崾静∫?，如嬰兒或幼兒期起病可能為腦缺氧、產(chǎn)傷、膽紅素腦病或遺傳因素少年期出現(xiàn)震顫可能是肝豆?fàn)詈俗冃?也有助于判定預(yù)后，如兒童期起病的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣遠(yuǎn)較成年起病嚴(yán)重致殘率高;相反的，老年發(fā)病的遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙較年輕發(fā)病頑固。 (2)起病方式：?？商崾静∫?，如急性起病的兒童或青少年肌張力障礙可能提示藥物不良反應(yīng)，緩慢起病多為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣、肝豆?fàn)詈俗冃缘?急性起病的嚴(yán)重舞蹈癥或偏側(cè)投擲癥提示可能為血管性病因，緩慢隱襲起病可能為神經(jīng)變性疾病。
錐體束病損：為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害出現(xiàn)的原始反射。主要是指大腦皮質(zhì)中的椎體細(xì)胞及其軸突(像觸手一樣)和脊髓聯(lián)系的一種網(wǎng)絡(luò)系統(tǒng)，主要支配四肢及軀干運(yùn)動(dòng)。當(dāng)錐體束病損時(shí)，失去了對腦干和脊髓的抑制功能而釋放出踝和踇趾背伸的反射作用。1歲半以內(nèi)嬰幼兒由于錐體束尚未發(fā)育完善，可出現(xiàn)上述反射現(xiàn)象。成年病人若出現(xiàn)則為病理反射。包括：1.Babinski征 2.Oppenheim征 3.Gorden征 4.Chaddock征 5.Gonda征 6.Hoffmann征。
四肢肌張力增強(qiáng)：分痙攣性呈強(qiáng)直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發(fā)于錐本束損害，脊髓反射受到易化。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者關(guān)節(jié)時(shí)，在肌張力增高情況下出現(xiàn)阻抗感，這種阻抗感與被運(yùn)動(dòng)的速度有關(guān)。快速地牽伸在縮短狀態(tài)中的肌肉時(shí)立即引起收縮、感到痙攣狀態(tài)，牽伸到一定幅度時(shí)，阻力又突然消失，即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關(guān)，后者單指一種不自主的肌收縮。強(qiáng)直性肌張力增高見于某些錐體外系病變中的特殊張力變化，其肌張力增高有選擇性，上肢以內(nèi)收肌、屈肌與旋前肌為主，下肢以伸肌肌張力增高占優(yōu)勢。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患者肢體時(shí)所遇到的阻力一般比痙攣性者小，但和肌肉當(dāng)時(shí)的長度即收縮形態(tài)并無關(guān)系，在伸肌和屈肌間也沒有區(qū)別。無論動(dòng)作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強(qiáng)直，如因伴發(fā)震顫而產(chǎn)生交替性的松、緊變化，稱為齒輪樣強(qiáng)直。
神經(jīng)根損傷：因?yàn)閿D壓，牽拉，摩擦，手術(shù)等因素造成的身體相關(guān)部位的神經(jīng)損傷而引起的一系列病癥。
脊神經(jīng)根損傷：大多與脊髓損傷同時(shí)存在。脊柱骨折時(shí)，脊神經(jīng)根可被壓縮的或脫位的椎體及突出的椎間盤壓迫，亦可被碎骨片和脫位的椎骨挫傷、撕裂或切斷。
有遺傳背景的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對改善運(yùn)動(dòng)障礙性疾病患者的生活質(zhì)量有重要意義。
