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疾病癥狀

神經(jīng)肌肉癥狀

 

一、診斷

  甲狀腺手術(shù)后發(fā)生者診斷容易。特發(fā)性而癥狀隱潛者易被忽略,誤認(rèn)為神經(jīng)官能癥或癲癇者并不鮮見。但如能進(jìn)行多次血和尿的檢驗(yàn),則大多數(shù)均能及時(shí)發(fā)現(xiàn)血鈣過低性搐搦,上述誘發(fā)試驗(yàn)可幫助診斷。主要診斷依據(jù)有:

????1.無甲狀腺手術(shù)或前頸部放射治療等病史;

????2.慢性發(fā)作性搐搦癥;

????3.血鈣過低,血磷過高;

????4.除外可引起血漿鈣離子過低的其他原因,如腎功能不全,脂肪痢、慢性腹瀉,維生素D缺乏癥及堿中毒等;

????5.血清iPTH顯著低于正常或缺如;

????6.Ellsworth-Howard試驗(yàn)有排磷反應(yīng);

????7.無體態(tài)畸形,如身材較矮,指趾短而畸形或軟骨發(fā)育障礙等。

  需與以癥癥狀相互鑒別:

  扭轉(zhuǎn)性肌張力不全:該病是一組較常見的錐體外系疾病,其特點(diǎn)是在開始主動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),主動(dòng)肌和拮抗肌同時(shí)發(fā)生持續(xù)性不自主收縮,呈現(xiàn)特殊的扭轉(zhuǎn)姿勢或體位??蔀槌H旧w顯性或隱性遺傳或X-連鎖遺傳。神經(jīng)生化檢查可見腦的神經(jīng)遞質(zhì)分布異常。本病為慢性進(jìn)行性,起病年齡因遺傳型而不同,早期癥狀多以某一限局部位的肌張力不全癥狀開始。顯性型者,早期多表現(xiàn)為中軸肌肉的異常姿勢,特別是斜頸,也有的以軀干或骨盆肌的扭曲姿勢為主要特征。隱性遺傳型者多以一側(cè)下肢的步態(tài)異?;蚴值淖藙莓惓槭装l(fā)表現(xiàn),走路時(shí)呈內(nèi)翻足體位,書寫困難,最后可進(jìn)展至全身性肌張力不全。與腦癱的鑒別點(diǎn)為該病有家族史,圍產(chǎn)期正常,無智力低下,無驚厥發(fā)作,無錐體束征,無感覺障礙。

  進(jìn)行性脊髓性肌萎縮:該病是一種常染色體隱性遺傳病,是由脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的退變而引起繼發(fā)性神經(jīng)根和肌肉的萎縮,大多數(shù)患兒出生時(shí)活動(dòng)正常,到3~6個(gè)月或更晚時(shí)才出現(xiàn)癥狀。軀干、肩胛帶、骨盆帶及下肢均呈對稱性無力,以近端較重。仰臥時(shí)髖關(guān)節(jié)外展,膝關(guān)節(jié)屈曲,如蛙腿姿勢,病程呈進(jìn)行性,最后呈完全弛緩性癱瘓,可累及呼吸肌而死亡。

  中樞神經(jīng)海綿樣變性:該病屬于常染色體隱性遺傳。成纖維細(xì)胞內(nèi)天冬氨酸?;D(zhuǎn)移蘸缺乏。病理改變主要見于腦白質(zhì),其內(nèi)充滿含有液體的囊性空隙,似海綿狀?;純撼跎鷷r(shí)正常,生后2~4個(gè)月開始出現(xiàn)智力發(fā)育遲緩,肌張力低下,頭不能豎直。行性頭圍增大,以后肌張力逐漸增高腦脊液正常。

  對于甲狀腺手術(shù)時(shí)誤將甲狀旁腺切除或損傷,如腺體大部或全部被切除而發(fā)生永久性甲狀旁腺功能減退癥的,強(qiáng)調(diào)的是醫(yī)生的技術(shù)水平及責(zé)任心。

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