臨床表現(xiàn)為皮膚血管炎損害, 局限性可觸及紫癜,軀干非特異紅斑, 血管梗塞, 大皰和潰瘍,20%患者發(fā)生指(趾)壞疽。甲皺襞發(fā)生毛細血管擴張、梗塞性丘疹和結節(jié)。組織病理表現(xiàn)白細胞碎裂性血管炎,亦可見淋巴細胞性壞死血管炎。侵犯血管不同,病情輕重不一。重者侵及中小動脈,有廣泛的系統(tǒng)性損害。全身癥狀和體征有中度發(fā)熱,乏力,肌痛,關節(jié)痛,腹痛和(或)胃腸道出血,胸膜炎或肺浸潤,心包炎,輕度蛋白尿和血尿,視網(wǎng)膜出血以及中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累。
1.皮膚型結節(jié)性多動脈炎 多在下肢,有沿小動脈分布的皮下結節(jié),自覺疼痛明顯及明顯的壓痛,皮膚組織病理表現(xiàn)小動脈炎及小動脈壞死。
2.還應與高球蛋白血癥、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹及結節(jié)性血管炎鑒別。
治療一般用水楊酸鹽或抗瘧藥如羥氯喹。氨苯砜可能有效。重癥者可用皮質(zhì)類固醇、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。