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疾病癥狀

胸廓塌陷畸形

 

  嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷,但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因?;純撼sw形瘦弱,不好動(dòng),易得上呼吸道感染,活動(dòng)能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。

  癥狀體征:

  胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)的兩側(cè)第3~6肋軟骨向內(nèi)即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位,肺也因胸廓畸形而運(yùn)動(dòng)受限,影響患兒的心肺功能?;純夯顒?dòng)后心悸氣促,常發(fā)上呼吸道和肺部感染,甚至發(fā)生心力衰竭。癥狀在3歲以后逐趨明顯,凹胸,凸肚,消瘦,發(fā)育差。漏斗胸常是先天性畸形,不僅累及患有不良影響,應(yīng)積積治療。漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后,到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn),再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè),向內(nèi)凹陷變形,形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大,肋骨由后上方急驟向前下方凹陷,使前后變近,嚴(yán)重時(shí)胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱性的,隨著年齡的增長(zhǎng),漏斗胸畸形逐漸變得不對(duì)稱,胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn),右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深,右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背,脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重,年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎,青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢(shì):頸向前伸,圓形削肩,罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或伴有先天性心臟病。

  診斷檢查:

  心臟X線檢查和心電圖:常有心臟向左移位和順時(shí)方向旋轉(zhuǎn)。X線剖位胸片可見下段胸骨向后凹陷,與脊柱間的距離縮短。CT圖象凹陷更為確切清晰。漏斗胸在臨床上非常容易診斷,畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴(yán)重程度則是比較困難的,目前臨床上有很多描述方法。

  X線檢查可以見到肋骨的后部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位。心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與脊柱重疊。個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。

  后前位照片:漏斗胸的心影中透明區(qū)。

  胸部CT片更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。

  心電圖可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向。也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái),與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

  應(yīng)鑒別是先天畸形還是后天疾病造成。

  本病為家族性顯性遺傳病,無(wú)有效預(yù)防措施。對(duì)于胸廓畸形不嚴(yán)重的患兒主要應(yīng)采取預(yù)防措施,以防止其繼續(xù)發(fā)展。

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