Asperger綜合征

　　這一綜合征的臨床特征普遍被描述為：

　　(a)缺乏對他人情感的理解力;

　　(b)不適當(dāng)?shù)?、單方面的社會交往，缺少建立友誼的能力從而導(dǎo)致社會隔離;

　　(c)呆板、單調(diào)的語言;

　　(d)非語言交流貧乏;

　　(e)在某些局限的方面，如天氣、電視節(jié)目表、火車時(shí)刻表及地圖等，表現(xiàn)出極強(qiáng)的接受能力，但只是機(jī)械地記憶，卻并不能理解，給人以古怪的印象;

　　(f)笨拙、不協(xié)調(diào)的動作及奇怪的姿勢。

　　盡管最初由阿思伯格報(bào)道這一疾病時(shí)全部病例是男孩，現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)有女孩病例的出現(xiàn)。但是，男孩明顯更易罹患此病。雖然大多數(shù)患兒具有正常的智商，但仍有少數(shù)出現(xiàn)輕度發(fā)育遲滯。該病明顯發(fā)作或至少被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往比孤獨(dú)癥晚;因此語言及認(rèn)知能力得以保存。這種情況通常都很穩(wěn)定。而且這種較高的智商提示較孤獨(dú)癥好的長期預(yù)后。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.在社會交往方面存在質(zhì)的損害。AS患者通常是離群、孤立的，往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。盡管患者知道別人的存在，但通常是自我中心的，例如，他們會喋喋不休地向聽眾(通常是成人)進(jìn)行“演說”，內(nèi)容一般是關(guān)于他的一樣嗜好或更常見的是一些與眾不同的范圍狹窄的話題?；颊叨鄶?shù)評價(jià)自己是“孤獨(dú)者”，他們也常表示出對交朋友和與別人見面的興趣，但是這些愿望經(jīng)常會因?yàn)樗麄儽孔镜慕煌记珊筒荒苊靼讋e人的感受、愿望(例如厭倦、急于離開、需要、私隱)而不能實(shí)現(xiàn)。一次次的與人交往及交朋友的失敗，逐漸使這些孩子產(chǎn)生挫敗感，部分人甚至?xí)霈F(xiàn)抑郁癥狀而需要藥物的治療。在社會交流的情感方面，患者在情感交流過程中往往表現(xiàn)出不恰當(dāng)?shù)姆磻?yīng)和不正確的解釋，對別人的情感表達(dá)反應(yīng)遲鈍、理解拘泥甚至漠視。盡管如此，他們還是有能力以認(rèn)知和呆板的方式正確描述其他人情感。

　　患者行為反應(yīng)強(qiáng)烈地依賴公式化和刻板的社會行為規(guī)范和社會規(guī)則，而不能以直覺和自發(fā)的形式理解別人的意圖，因此往往表現(xiàn)出反應(yīng)脫節(jié)。這一表現(xiàn)導(dǎo)致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強(qiáng)烈印象。AS患者的這些行為表現(xiàn)，至少部分地存在于孤獨(dú)癥患者中，區(qū)別在于，孤獨(dú)癥患者是退縮的，他們似乎對周圍的人不感興趣，或沒有意識到他人的存在，但AS患者經(jīng)常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯(lián)系，卻缺乏技能做到這一點(diǎn)。

　　2.語言溝通方面存在的質(zhì)的缺陷，盡管在AS的定義中并沒有此領(lǐng)域的顯著的功能障礙，但在AS的語言溝通技能上至少有三點(diǎn)是值得注意的。

　?、匐m然患者的詞態(tài)變化和語調(diào)并不像孤獨(dú)癥那樣單調(diào)和刻板，但言語的韻律性差，在事實(shí)的申述，幽默的評論中往往缺乏抑揚(yáng)頓挫。

　?、谘哉Z經(jīng)常是離題和帶偶然性的，給人一種松散和缺乏內(nèi)在聯(lián)系和連貫性的感覺。雖然在某些個(gè)例中這個(gè)癥狀可能提示某種思維障礙，但更經(jīng)常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結(jié)果(例如，缺乏感情的有關(guān)于名字，數(shù)字的長篇的獨(dú)白)，不能提供評論的背景資料，不能清楚界定話題的變化，不能制止說出內(nèi)心的想法。

　?、刍颊呓涣鞣绞降淖畹湫吞卣魇侨唛L的表達(dá)方式，有部分作者認(rèn)為這是這種疾病區(qū)別于其他的最明顯的特征?；颊邥退麄兏信d趣的話題不停地講，完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽，是否想插話或是否想換一個(gè)話題。雖然說了許多，但通常得不出什么論點(diǎn)。對話的另一方可能嘗試就事件的內(nèi)容或邏輯作探討，或是與相關(guān)的題目相聯(lián)系，但通常是不會成功的。

　　雖然這些所有的表現(xiàn)都可能可以用語言實(shí)用技能方面的重大缺陷或(和)缺乏對他人期望的洞察力或意識來解釋，但我們?nèi)孕枰园l(fā)展的眼光來理解這一現(xiàn)象，以利于患者的社會適應(yīng)技能的訓(xùn)練。

　　3.局限的，重復(fù)的，固定模式的行為，興趣和活動。在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現(xiàn)。他們對所感興趣的題目積累了大量事實(shí)知識，而且經(jīng)常在第一次與他人的社會交往中就顯示這些事實(shí)。雖然實(shí)際的題目可以發(fā)生變化(例如每隔一年或倆年)，它可能主導(dǎo)著患者社會交往的內(nèi)容和日?；顒?，經(jīng)常把整個(gè)家庭長時(shí)間地沉浸于某一事物。雖然這一癥狀表現(xiàn)在兒童時(shí)期并不容易被發(fā)現(xiàn)(因?yàn)樵S多兒童都會諸如恐龍，流行的卡通人物等產(chǎn)生強(qiáng)烈的興趣，但當(dāng)題目漸變得不尋常和狹隘時(shí)就會使癥狀突出。這種行為非常特別因?yàn)榛颊叱W(xué)習(xí)有關(guān)于一些局限的題目(例如蛇，行星的名字，地圖，電視節(jié)目表或鐵路時(shí)間表)的超乎尋常多的事實(shí)資料。

　　4.笨拙的運(yùn)動。除了以上所提到的診斷依據(jù)外，還有一個(gè)癥狀作為AS患者的相關(guān)表現(xiàn)而非診斷依據(jù)，即運(yùn)動發(fā)育延遲和運(yùn)動笨拙。AS患者可能會有運(yùn)動技能發(fā)展落后的個(gè)人史，如比同齡人更晚學(xué)會騎自行車，接球，開罐頭等。通常他們是不靈活，步態(tài)僵化，姿勢古怪，操作技能差，在視覺—運(yùn)動協(xié)調(diào)能力方面的顯著缺陷。雖然這一表現(xiàn)與孤獨(dú)癥的運(yùn)動發(fā)展模式相反(通常孤獨(dú)癥中運(yùn)動技能是相對較強(qiáng)的一項(xiàng))，但在某些方面它與在成年孤獨(dú)癥患者身上所觀察到的有相似之處。然后，這種在年長期的共同之處可能是由不同原因所引起的。例如，AS患者可能是由心理-運(yùn)動障礙引起，而在孤獨(dú)癥則可能是由于較差的自我形象和感覺。這就要求我們一定要在發(fā)育發(fā)展的背景下描述這一癥狀。

　　診斷

　　阿思伯格綜合征(被稱為“阿思伯格紊亂”)在DSM-IV中的定義(APA，1994)：

　　1.在社交方面存在障礙，表現(xiàn)出至少以下兩種情況才能定性地判斷。

　?、僭谑褂靡恍┓茄哉Z性的行為進(jìn)行社會交往的能力上有顯著的缺損，比如目光對視，面部表情，身體姿勢和手勢。

　?、诓荒芙⑴c其年齡相稱的適當(dāng)?shù)幕锇殛P(guān)系。

　?、廴狈ψ园l(fā)地尋找其他人分享快樂、喜好或者成功的欲望。

　　④缺少交際性的和情感性的互惠行為。

　　2.在行為、喜好和活動方面固執(zhí)地堅(jiān)持重復(fù)和不變的模式，表現(xiàn)出至少以下一種情況：

　?、倏偸翘幱谝环N或以上的不變的有限的興趣模式中，而其強(qiáng)烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。

　　②顯著地頑固地堅(jiān)持一些特殊的、無意義的程序和儀式。

　?、壑貜?fù)不變地維持一些自己形成的特殊的習(xí)慣。

　?、荛L時(shí)間地注意物體的一部分。

　　3.上述障礙嚴(yán)重?fù)p害了兒童在社會交往、職業(yè)或其它重要領(lǐng)域的功能。

　　4.在語言發(fā)育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個(gè)詞，三歲以前懂得使用交談性的短語)

　　5.在認(rèn)知能力的發(fā)育、自理能力、適應(yīng)行為(社交方面的除外)和兒童時(shí)期對外界環(huán)境的好奇心等方面的發(fā)育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。

　　6.不符合其它明確的廣泛性發(fā)育遲滯和精神分裂癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　自我支持

　　盡管阿思伯格綜合征患者具有強(qiáng)烈的交友意愿和希望擁有更積極的社會生活，但他們卻通常自我描述為孤獨(dú)者?？梢酝ㄟ^參與各種積極的團(tuán)體活動來促進(jìn)他們的社會聯(lián)系(如教堂社區(qū)、興趣取樂部和自我支持組織)。近來的經(jīng)驗(yàn)研究顯示阿思伯格綜合征患者樂于與其他具同樣問題的患者交流，并可以通過某項(xiàng)活動或分享興趣來建立關(guān)系。

　　適應(yīng)能力

　　在任何干預(yù)計(jì)劃中，使患者在各方面擁有足夠的能力應(yīng)優(yōu)先考慮。AS患者的刻板特性可以被用于培養(yǎng)其良好的習(xí)慣及提高其個(gè)人與家庭成員的生活質(zhì)量。對患者的訓(xùn)練方法應(yīng)嚴(yán)格遵循上述指導(dǎo)方針，在不同的、自然的環(huán)境中常規(guī)地進(jìn)行，以使技能獲得最大的泛化。

　　不適應(yīng)性行為

　　通常以口頭指令的方式對患者進(jìn)行訓(xùn)練，教會他們特殊的解決問題的方法以解決經(jīng)常發(fā)生的、麻煩的問題(如新奇的、強(qiáng)烈的社交要求或在這方面的挫折)。這方面的訓(xùn)練對使患者認(rèn)識問題的發(fā)生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。

　　社交及交流技能

　　這方面的技能可能最好由對語用學(xué)有興趣的社交學(xué)專家來對患者進(jìn)行訓(xùn)練。但如果社會訓(xùn)練機(jī)構(gòu)能夠給患者提供足夠的機(jī)會接觸訓(xùn)練人員和練習(xí)特殊技能，也可選則在其中接受訓(xùn)練。訓(xùn)練教程應(yīng)包括以下幾方面：

　　1)適當(dāng)?shù)姆茄哉Z性行為(如與人交往中的凝視及學(xué)習(xí)和模仿音調(diào)的變化)，這些訓(xùn)練包括在鏡子前的模仿訓(xùn)練，等等;

　　2)用語言解釋他人的非言語性行為;

　　3)同時(shí)處理視覺與聽覺信息(以培養(yǎng)對多種刺激的整合能力及使創(chuàng)立適當(dāng)?shù)纳缃魂P(guān)系的難度降低);

　　4)同時(shí)培養(yǎng)訓(xùn)練患者的社會認(rèn)知和perspecive-talking skill能力，糾正其含糊不清的表達(dá)方式(如非文字性語言)。

　　學(xué)校課程

　　課程內(nèi)容應(yīng)根據(jù)遠(yuǎn)期目標(biāo)而編定，這樣就可以根據(jù)各個(gè)項(xiàng)目對患者社會技能、職業(yè)上的潛力、生活質(zhì)量的遠(yuǎn)期效果而評估它們的效用。重點(diǎn)應(yīng)放在那些與患者聯(lián)系相對緊密的技能和那些被視作與人們職業(yè)生活有緊密關(guān)系的技能上(如寫作技能，計(jì)算技能，科學(xué))。如果患者有某方面特殊的興趣，與其加以限制和視為不尋常，倒不如為未來謀求職業(yè)加以利用。這種興趣和天分應(yīng)以系統(tǒng)的方式給予培養(yǎng)，幫助患者學(xué)習(xí)如何有計(jì)劃的學(xué)習(xí)(如怎樣利用圖書館、計(jì)算機(jī)、互聯(lián)網(wǎng)等)，應(yīng)該設(shè)立特殊的學(xué)科以使患者們得到更多的學(xué)分。特殊的教育方法可以通過社區(qū)中各成員和患者們的交流而確立。強(qiáng)調(diào)利用計(jì)算機(jī)資源常常是有用的，可視作

　　(1)典型的描述性運(yùn)動技能困難的彌補(bǔ)

　　(2)激發(fā)患者自學(xué)學(xué)習(xí)技能的興趣，包括使用在線資源

　　(3)通過電子郵件與其他有共同興趣的人建立聯(lián)系，一種沒有威脅性的社會關(guān)系更有利于發(fā)展聯(lián)系，包括個(gè)人的聯(lián)系。

　　職業(yè)訓(xùn)練

　　一般來說，患有AS的成年人在尋找職業(yè)時(shí)都無法符合工作的要求，又或者因?yàn)檩^差的面試技巧、社交能力及古怪行為和焦慮性攻擊行為而無法持久的進(jìn)行某一項(xiàng)工作。由于無法勝任技巧性工作，這些患者可能會在好心的朋友和親戚的幫助下找到體力性的工作。但由于極差的視覺—運(yùn)動能力，他們多將再次失敗，從而導(dǎo)致破壞性的情緒暗示。對AS患者進(jìn)行職業(yè)訓(xùn)練并讓他們在可得到一定程度支持及保護(hù)的環(huán)境下工作(此工作必須不受他們的神經(jīng)心理損害的限制)是十分重要的，同時(shí)，這些工作又不能對社交能力有較高的要求。