垂體前葉功能減退的臨床表現(xiàn)與下列因素有關(guān)：①垂體衰竭的程度;②受累激素的種類③蝶鞍內(nèi)壓力增高的程度與垂體受損的部位;④發(fā)病年齡與患者的性別。
部分性垂體功能減退癥較全部垂體功能減退癥為多見。分泌的受累次序一般先是促黃體激素(LH)和GH，而后為促卵泡激素(FSH)，ACTH，促甲狀腺激素(TSH)，最后是血管加壓素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏較少見，但分娩后垂體壞死除外。高泌乳素血癥可能源于腫瘤(如泌乳素腫瘤)，但更多見的是由于下丘腦的功能異常，使正常腺體分泌PRL增加。在有下丘腦病變的患者，尿崩癥是較常發(fā)生的，便當(dāng)下丘腦-垂體病變足以損害ACTH分泌時，尿崩的多尿癥狀可以緩解而被隱匿。
未經(jīng)的垂體前葉功能減退對于各種應(yīng)激是很敏感的，如感染，手術(shù)，麻醉，酒精中毒等。
實驗室及其他檢查
一、周圍腺體功能
(一)腎上腺皮質(zhì)功能 ①24小時尿17-酮類固醇(17-KS)，17-羥類固醇(17-OHCS)及尿游離皮質(zhì)醇均低于正常值。②ACTH興奮試驗 ACTH25μ溶于5%葡萄葡萄糖鹽水500ml，靜滴，維持8小時，本病患者呈延遲反應(yīng)，即需連續(xù)靜滴2～3天后，尿17-KS與17-OHCS才逐漸升高。
(二)甲狀腺功能 ①血清T3、T4及甲狀腺攝131Ⅰ率低于政黨。②TSH興奮試驗TSH 10μ肌注，一日一次，共3天。本病患者甲狀131Ⅰ腺攝率及血清T3、T4可有增高，但不如正常人顯著，呈延遲反應(yīng)。
(三)性腺功能 男性血清睪酮，尿17-KS;女性血清雌二醇與尿雌激素(雌酮，雌二醇，雌三醇)水平低下。陰道細胞學(xué)涂片檢查顯著雌激素活性減退。
二、垂體前葉功能
(一)血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。
(二)ACTH分泌試驗 ①甲吡酮試驗 甲吡酮為11-β羥化酶抑制劑，可阻斷皮質(zhì)醇的合成與分泌，反饋性刺激垂體前葉分泌ACTH。甲吡酮750mg，每4小時1次，垂體前葉功能減退時，血漿ACTH不升高。②胰島素低血糖興奮試驗，胰島素導(dǎo)致的低血糖可刺激垂體前葉分泌ACTH、GH與PRL。靜脈注射胰島素0.1u/kg，30分鐘后抽血查ACTH。正常人ACTH應(yīng)>200 pmol/L，平均為300 pmol/L;本癥的ACTH呈低下反應(yīng)或缺乏。本試驗有一定危險性，一般慎用。
(三)生長激素(GH)分泌試驗 ①胰島素低血糖興奮試驗 正常反應(yīng)峰值出現(xiàn)于靜注胰島素后30～60分鐘，約為35±20μg/L(35±20ng/ml);垂體病變時反應(yīng)減低或無反應(yīng)。②左旋多巴興奮試驗 口服左旋多巴0.5g，服藥后60～120分鐘，血GH應(yīng)>7μg/L(7ng/ml)。③精氨酸興奮試驗 5%精氨酸500ml 靜滴。正常GH峰值見于滴注后60分鐘，可達基礎(chǔ)值的3倍;本病反應(yīng)低下或缺乏。④胰高血糖素試驗 胰高血糖素1mg，肌注。正常人在2～ 3小時峰值，>7μg/L(7ng/ml)本病多無明顯反應(yīng)。
(四)泌乳素(PRL)分泌試驗①促甲狀腺激素釋放激素(TRH)試驗 靜注TRH500μg后15分鐘，血PRL出現(xiàn)高峰，男性可增高3～5倍，女性可增高6～20倍。垂體前葉功能低下時，其基礎(chǔ)值低，興奮后亦不能上升。②滅吐靈試驗 口服滅吐靈10mg，結(jié)果判斷同TRH試驗。③胰島素低血糖興奮試驗 正常血PRL于靜注胰島素1小時后達高峰，最高可至1.6～2.0nmol/L(40～50ng/ml)，女性更高;本病基礎(chǔ)值低，且反應(yīng)差。
(五)促性腺激素(Gn)分泌試驗 靜注促黃體激素釋放激素(LHRH)100μg后15～30分鐘，LH與FSH峰值在女性為基礎(chǔ)值的3倍以上，男性為2倍左右。無反應(yīng)或低反應(yīng)提示為垂體前葉功能減退;峰值出現(xiàn)于60～90分鐘為延遲反應(yīng)，提示為下丘腦病變。
(六)促甲狀腺激素(TSH)分泌試驗 靜注TRH500ng后30分鐘，血TSH出現(xiàn)峰值約為10～30mu/L;垂體病變時無反應(yīng)。
根據(jù)病史，癥狀，體征及垂體與靶腺的激素測定，并選擇適當(dāng)?shù)墓δ茉囼灒纱_定本病的診斷。本病需與原發(fā)性性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、精神性厭食和營養(yǎng)不良等疾病相鑒別。診斷本病應(yīng)力求查明病因。
因缺乏的垂體素素不同，本癥的癥狀和體征亦不相同。
一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏 青春期前發(fā)病者表現(xiàn)為青春期延遲，青春期后發(fā)病則表現(xiàn)為繼發(fā)性性腺功能低下。青春期延遲的患者往往身材偏高。指距>身高，生殖器不發(fā)育，睪丸小而軟，長徑<3cm，缺乏胡須、陰毛和腋毛;原發(fā)性閉經(jīng)。青春期后發(fā)病則患者陰腋毛脫落，皮膚出現(xiàn)細皺紋;性欲減退，睪丸萎縮，少精或無精;停經(jīng)、陽痿不育。
二、生長激素(GH)缺乏 在兒童與青春期常致骨骼生長遲緩、身材矮小。在成人無明顯特征，但患者皮膚可變細，內(nèi)臟變小，偶爾可有空腹低血糖。
三、泌乳素(PRL)缺乏 產(chǎn)后無乳，乳房萎縮，常為產(chǎn)后垂體壞死的首發(fā)癥狀。
四、促甲狀激素素(TSH)缺乏 可導(dǎo)致不伴甲腺腫大的甲狀腺功能減退癥?；颊呖捎芯氲?，怕冷，皮膚干燥，跟腱反射延遲，但粘液性水腫不一定明顯。如發(fā)生于兒童期，則生長發(fā)育遲緩，骨骺閉合延遲。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。
五、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)缺乏 ACTH缺乏常常是部分性的，常見于垂體切除手術(shù)或垂體放療后。起病隱匿，如無力，惡心、嘔吐、位置性低血壓，低血糖、衰弱和昏迷。乳暈淺淡，皮膚蒼白，久曬不黑。鹽皮質(zhì)激素的分泌更多地受腎素-血管緊張素系統(tǒng)的控制，因此在垂體性皮質(zhì)功能低下時，極少引起電解質(zhì)紊亂。
六、垂體危象 由于垂體前葉功能減退癥對于各種應(yīng)激因素的反應(yīng)能力低下，故于感染、腹瀉、嘔吐、脫水、饑餓、創(chuàng)傷、手術(shù)、麻醉、寒冷及安眠、鎮(zhèn)靜劑等均可誘使原有癥狀加重而出現(xiàn)危象，垂體危象的臨床表現(xiàn)有以下幾種類型。
(一)低血糖昏迷 最為多見。常于空腹時發(fā)生，心悸、出汗、頭暈、意識障礙，有時可精神失常及抽搐或癲癇樣發(fā)作，最后昏迷。
(二)感染性昏迷 抵抗力低，易發(fā)生感染，可伴高熱;并發(fā)生神志不清，昏迷。
(三)低體溫性昏迷 多見于嚴寒的冬季與患者保暖不善時。
(四)水中毒性昏迷 因皮質(zhì)激素缺乏，對水代謝的調(diào)節(jié)能力減退，當(dāng)過多輸液與飲水后，易發(fā)生水中毒性昏迷。水中毒表現(xiàn)為惡心，嘔吐，虛脫，精神錯亂、抽搐與昏迷。
(五)垂體切除術(shù)后昏迷 術(shù)后神志不清，呈嗜睡、昏迷狀態(tài)，可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，脈率和偏低，體溫可低可高或正常，血鈉、血糖正?；蚱?。
(六)垂體卒中 由于垂體瘤內(nèi)急性出血所致。起病急驟，頭痛、眩暈、嘔吐、視力下降、失明、甚至休克、昏迷。
(七)鎮(zhèn)靜與麻醉劑所致昏迷 本病患者對鎮(zhèn)靜劑、麻醉劑甚為敏感，有時常規(guī)劑量即可致昏睡或昏迷。而且持續(xù)時間延長。
注意休息，保持身心健康，盡量避免感染、過度勞累與精神激動等應(yīng)激狀態(tài)。多予高能量飲食，多食含高蛋白、多種維生素的食物，適當(dāng)補充電解質(zhì)。慎用或禁用巴比妥類安眠藥，氯丙嗪等中樞神經(jīng)抑制藥，及胰島素、降糖藥、嗎啡等麻醉劑。
