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疾病癥狀

肌性肌無力

 

  一、病 史

  對于肌無力在詢問病史時應(yīng)注意

  1、一般情況 患者的年齡,發(fā)病時情況,是急性發(fā)病,還是慢性發(fā)病,是逐漸進展,還是迅速發(fā)展,有無生氣、著急、勞累、感染、過飽、過勞、飲酒過多、饑餓等。注意肌無力是持續(xù)性,還是間歇性,有無波動。與活動的關(guān)系等。

  2、既往史 應(yīng)注意:①感染史:是否患過流行病加脊髓灰質(zhì)炎等?!?中毒史:有無重金屬及二硫化碳、有機氟、有機磷、有機氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基音類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史。③有無惡性腫瘤或性質(zhì)未明確的腫瘤病史,免疫性疾病史。④家族史:特殊的遺傳性疾病,如肌營養(yǎng)不良癥等往往有明顯的家族史。此外,尚應(yīng)詢問直系親屬中有無近親婚姻。

  二、體格檢查

  1、肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大,如有則確定其分布及范圍,并作兩側(cè)對稱部位的比較;觀察有無肌束顫動。

  2、肌力 患者依次活動被檢關(guān)節(jié),并對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動,觀察肌力是否正常,有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象,應(yīng)注意肌無力的部位和程度,局部病變須對有關(guān)的每個肌肉分別進行檢查?;颊唠p足擺正,肌無力側(cè)下肢處于外展外旋位,患側(cè)足尖較健側(cè)外旋。疲勞試驗,令患者使受累肌肉作持續(xù)性收縮,如持續(xù)性上視,觀察眼瞼有無下垂;兩臂連續(xù)平舉,觀察有無上肢異常易于疲勞;下肢可令下蹲起立試驗,觀察有無病態(tài)疲勞現(xiàn)象,有為陽性。

  3、肌張力 應(yīng)讓患者盡量放松,在溫暖的環(huán)境和舒適的體位下進行。可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷。肌張力減低時,肌肉松弛。肌張力增高時,肌肉堅硬度增加。

  4、步態(tài)

  (1)搖擺步態(tài):由于骨盆帶肌及腰肌無力,下肢及骨盆肌的萎縮,站立時使脊柱前凸以維持身體重心平衡,行走時因肌無力骨盆不能固定,故臀部左右左右搖擺如鴨行,又叫鴨步。見于進行性肌營養(yǎng)不良癥。

  (2)臀中肌麻痹步態(tài):一側(cè)臀中肌病變,行路時軀干向患側(cè)彎曲,并左右搖擺。見于臀中肌病變,多發(fā)性肌炎,進行性營養(yǎng)不良癥等。

  (3)先天性肌強直?。河捎谟昧r骨骼肌強直痙攣,故當走路或跑步時,如欲當時停步,肌肉張力不能立即放松,而致跌倒。

  三、輔助檢查

  根據(jù)肌無力的分布、性質(zhì)、時間和年齡等選擇合適的檢查。

  1、新斯的明試驗 新斯的明0.5-1mg,肌肉注射,半小時后觀察肌無力的變化,如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性。適用于重癥肌無力患者。

  2、 風電圖檢查 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌 炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

  3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌強直性肌病等。

  4、血清肌酶系列測定 如血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶等升高等。適用于多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、肌強直性肌病等。

  5、肌肉活檢 適用于重癥肌無力、類重癥肌無力綜合征、多發(fā)性肌炎、肌營養(yǎng)不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

  6、血鉀 適用于周期性麻痹等。

  7、 心電圖 適用于周期性麻痹等。

  應(yīng)與下面的癥狀相鑒別診斷:

  1.節(jié)段性肌張力障礙:表現(xiàn)節(jié)段性分布特點,如顱-頸部肌張力障礙,上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙,下肢伴或不伴軀干肌張力障礙,軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙是肌張力障礙綜合征中的一類!

  2.喉肌無力:聲帶閉合不全癥是指發(fā)聲時,喉肌無力致運動不足性聲門運動障礙的疾病,亦是喉肌無力及發(fā)聲疲勞癥。

  3.對稱性肌無力:進行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉變性病,表現(xiàn)為進行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮,為遺傳性疾病。

  4.重癥肌無力是一種神經(jīng)至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病,乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合,使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯,導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力,也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下,不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉,使肌肉喪失了收縮功能,臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視,表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等,延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳,和四肢肌無力。

  5.眼外肌運動無力:是由于各種因素造成的眼外肌運動障礙,肌無力,常見于肉毒中毒、小兒重癥肌無力、進行性肌營養(yǎng)不良癥等。

  1、振奮精神,保持情志舒暢

  2、飲食合理,切勿偏嗜

  3、勞逸結(jié)合,起居有常

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