依靠臨床表現(xiàn)，有QT間期延長(zhǎng)和室性心律失常者應(yīng)考慮本病。其次，應(yīng)分析其起病原因，獲得性者在臨床上根據(jù)服藥史及血電解質(zhì)測(cè)定多數(shù)可以找到原因。有家族史，QT間期延長(zhǎng)并有昏厥史者不難診斷為原發(fā)性，根據(jù)有否耳聾又不難區(qū)分其為賈-蘭或瓦-羅綜合征。在發(fā)作前后注意其過(guò)程，區(qū)別其屬于腎上腺素能依賴，還是心跳暫停依賴，以利于治療。
Q-T間期延長(zhǎng)綜合征的心電圖特征
Q-T間期延長(zhǎng)、T波寬大，可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時(shí)間Q-T間期和T波形態(tài)可有變化。u波常較大。Q-T間期有隨年齡增長(zhǎng)而短縮的趨向，昏厥發(fā)作時(shí)心電圖呈室上性心動(dòng)過(guò)速，多數(shù)為尖端扭轉(zhuǎn)型，也可有心室顫動(dòng)或心室停搏。發(fā)作前后可有T波電壓交替，頻發(fā)室性過(guò)早搏動(dòng)。但也有在發(fā)作時(shí)僅有胸痛及ST-T變化而無(wú)昏厥及室性心律失常者。
應(yīng)該與Q-T間期縮短或正常相鑒別，T波基底部較狹窄，如高血鉀心電圖。
? 對(duì)腎上腺素能依賴型，治療以減低交感神經(jīng)張力為主，常用β受體阻滯劑如普萘洛爾作為首先治療，其用量根據(jù)療效逐步增加，最多可達(dá)100～150mg/d。苯妥英鈉0.1每日三次，卡馬西平(酰胺咪嗪)10mg，每天3～4次也有效。交感神經(jīng)阻滯藥如胍乙啶、利血平等也可應(yīng)用。藥物治療效果不滿意時(shí)可作左頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)?！ ?duì)心跳暫停依賴型，治療以提高心率為主，為此，除尋找病因加以去除或糾正外，對(duì)癥治療在于用異丙腎上腺素、阿托品或起搏治療。異丙腎上腺素可作為首先治療。硫酸鎂1～2克靜脈注射也有效。 從電生理分析中，示腎上腺素能興奮，心室復(fù)極時(shí)QT離散度大者用β受體阻滯劑，必要時(shí)作交感神經(jīng)節(jié)切除療效較好;示早期或延遲后除極者則考慮用維拉帕米，鎂鹽，異丙腎上腺素，阿托品等。
