(一)發(fā)病原因
本病病因不明，可能與以下因素有關(guān)：
1.過(guò)敏學(xué)說(shuō)：RPF常伴有腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，嚴(yán)重的主動(dòng)脈壁鈣化，輸尿管梗阻及主動(dòng)脈周?chē)椎取Ｗ罱麭ullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動(dòng)脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過(guò)敏反應(yīng)，故應(yīng)重新命名為“慢性主動(dòng)脈周?chē)住?。有時(shí)在動(dòng)脈粥樣硬化血管周?chē)皠?dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)的巨噬細(xì)胞和淋巴結(jié)內(nèi)可發(fā)現(xiàn)一種氧化類(lèi)脂和蛋白質(zhì)的非溶性聚合物。經(jīng)免疫組織化學(xué)研究顯示該物質(zhì)含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應(yīng)的結(jié)果，特別是對(duì)類(lèi)固醇激素治療有效更可證實(shí)此論點(diǎn)。
2.麥角化合物學(xué)說(shuō)：Graham報(bào)道用甲麥角新堿治療的患者中有2例發(fā)生RPF，其后有報(bào)道一組27例服用麥角新堿治療頭痛而發(fā)生RPF，而停用此藥即可使相當(dāng)部分病例恢復(fù)正常。上述現(xiàn)象提示甲麥角新堿與RPF有因果關(guān)系，相反，Blandy等稱(chēng)英國(guó)所報(bào)道的RPF患者均未服用過(guò)這種藥物或其他任何麥角類(lèi)化合物。甲麥角新堿是一種5-羥色胺阻滯劑，通過(guò)對(duì)受體部位的競(jìng)爭(zhēng)性抑制作用增加內(nèi)源性 5-羥色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羥色胺可引起類(lèi)癌綜合征樣的異常纖維化反應(yīng)。2-溴麥角隱亭(bromocriptine)是麥角生物堿的一種衍生物，但并非5-羥色胺阻滯劑，也可能與腹膜后和縱隔纖維化有關(guān)。可能麥角生物堿作為半抗原引起過(guò)敏或自身免疫反應(yīng)，但至今尚無(wú)令人滿意的證據(jù)。
3.其他原因：有人提出RPF與服用止痛藥物有關(guān);有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑，但Pryor認(rèn)為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓，而不是該病的原因。
病理特征是以腹主動(dòng)脈下部為中心，有一細(xì)密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周?chē)?，也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動(dòng)脈以下，但纖維化偶可發(fā)生在胸主動(dòng)脈周?chē)?。表現(xiàn)為一種扁平的、堅(jiān)實(shí)的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無(wú)包膜，當(dāng)病變擴(kuò)展時(shí)，使腹膜后間隙器官結(jié)構(gòu)受到包繞，但不侵犯這些結(jié)構(gòu)的壁。典型者最終雙側(cè)輸尿管被包圍。
組織學(xué)變化：纖維組織內(nèi)有不同程度的炎癥變化。似乎可從伴有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和一些嗜酸性細(xì)胞，小血管豐富的急性期，發(fā)展到細(xì)胞和血管相對(duì)性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術(shù)活檢材料，認(rèn)為組織學(xué)變化與疾病時(shí)期無(wú)關(guān)。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下(Suburothelial layey)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，肌層纖維化。纖維組織內(nèi)可有鈣化點(diǎn)。斑點(diǎn)內(nèi)的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管“阻塞”可能與其蠕動(dòng)功能喪失有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
幾乎所有病例均為病程的最后階段，即出現(xiàn)輸尿管及大血管的阻塞。此時(shí)肉眼看到病變?yōu)楸馄?、?jiān)實(shí)、沒(méi)有被膜的灰白色纖維斑塊，致密粘連于腹膜后正中部,一般厚度數(shù)厘米,最厚可達(dá)12cm。纖維斑塊有明顯邊緣,一般局限于第3腰椎和骶岬之間，兩旁不超過(guò)輸尿管徑路外側(cè)2cm。輸尿管、腹主動(dòng)脈下段骼總動(dòng)脈及下腔靜脈被纖維組織包繞，少數(shù)病變向上達(dá)腎蒂，甚至通過(guò)橫膈至縱隔，下達(dá)盆腔內(nèi)。
腹膜后輸尿管纖維化的另一表現(xiàn)是纖維組織包繞一側(cè)或雙側(cè)上、中段輸尿管，而其他部位正常。顯微鏡下改變是一種亞急性、非特異性、具有不同程度的纖維脂肪組織炎癥反應(yīng)。以纖維組織為主要成分伴多核白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，間有脂肪細(xì)胞積聚及硬化性脂肪肉芽腫，某些部位有特別致密的腹膜纖維束，并出現(xiàn)玻璃樣變性。病變先發(fā)源于正中，大血管周?chē)?，以后向兩?cè)延伸至輸尿管，管壁一般無(wú)明顯累及。
